肾病综合征查房重点分析.doc

一．病历描述 患者女性 ， 41岁，“间断浮肿伴蛋白尿8年”。2004年无明显诱因出现双下肢浮肿，就诊于当地医院检查示：蛋白尿2+ ，间断服用中药治疗(具体不详），浮肿症状有所缓解，复查尿蛋白转阴。此后患者浮肿症状反复发作并加重，于2012-2-16就诊于当地医院，检查示：蛋白尿2+，24h尿蛋白定量5.78g/24h，白蛋白16g/L ,Hb84g/L，血肌酐100μmol/L ，双侧胸腔积液，腹腔积液。诊断为“肾病综合征”，给予激素（美卓乐10片口服），补充白蛋白、抗凝、利尿等治疗后症状改善欠佳。2012-3-6就诊于本院。病程中患者无脱发、关节疼痛、口腔溃疡，24小时尿量约1000ml，近期体重增加3公斤。既往史、个人史 、婚育史、月经史、家族史无特殊。 查体：T:36.8℃ P:84次/分 R:20次/分 BP:130/80mmHg。面色稍苍白，颜面部眼睑轻度浮肿，结膜口唇略苍白，双肺呼吸音粗，双下肺呼吸音降低，心率84次/分，律齐无杂音，腹软，移动性浊音（+），膀胱无压痛，双肾区无叩击痛，腰骶及双下肢重度浮肿。辅助检查：尿常规：潜血 3+ ↑ ，尿蛋白 3+ ↑。24h尿蛋白定量: 6.42g/24h 【尿本周氏蛋白(+),血尿免疫固定电泳未见异常】血常规：WBC 5.03×109 /L,RBC 3.14×1012 /L↓,HB 91g/L↓,PLT 117×109 /L血生化：Scr 90.60umol/L↑,随机GLU 6.44mmol/L，ALB 17g/L↓，TG 2.57mmol/L ↑,TC 5.94mmol/L ↑。体液免疫及风湿性疾病检测：补体C3 ↓ 0.32g/l ，补体C4↓0.32g/l ，IgG↓（2.78g/l）， IgA:0.86 g/l， IgM:0.52 g/l，总IgE:14.50IU/ml，K轻链↓（2.46g/l），L-轻链↓1.52g/l， RF↑21.1IU/ml,CRP＜1mg/L，ESR 15mm/h。乙肝五项：抗-HBs（ +） 余(-)，艾滋抗体、丙肝抗体、梅毒均(-) 。病理结果：肾穿刺组织可见一条肾皮质，共26个肾小球，1个硬化废弃，其余肾小球系膜细胞及基质轻度弥漫性增生，局灶节段性中度加重，毛细血管袢开放一般，基底膜弥漫性增厚，似有节段性系膜插入现象。肾小管上皮空泡及颗粒变性，小灶状萎缩。肾间质小灶状淋巴单核细胞浸润，小动脉无明显病变，倾向膜增生性肾小球肾炎。 ?二、病因： ????一般来说，凡能引起肾小球滤过膜损伤的因素都可以导致肾病综合征。根据病因可将其分为原发性和继发性，前者之诊断主要依靠排除继发性肾病综合征。1.感染 细菌感染，见于链球菌感染后肾炎;病毒感染见于乙型肝炎、巨细胞病毒、传染性单核细胞增多症、人类免疫缺陷病毒;寄生虫感染见于疟原虫、弓形虫病、蠕虫、血吸虫病、丝虫病。 2.药物或中毒、过敏 有机或无机汞、有机金及银、青霉胺、二醋吗啡、丙磺舒、非甾体抗炎药、三甲双酮等药物;蜂蛰、蛇毒;花粉、疫苗、抗毒素等过敏。3.肿瘤 肺、胃、结肠、乳腺、卵巢、甲状腺等肿瘤，白血病及淋巴瘤，Willm瘤等。 4.系统性疾病 系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病、皮肌炎、舍格伦综合征、过敏性紫癜、淀粉样变等。 5.代谢性疾病 糖尿病、甲状腺疾病。 6.遗传性疾病 先天性肾病综合征、Alport综合征、Fabry病、镰状细胞贫血、指甲-膑骨综合征、脂肪营养不良、家族性肾综等。 7.其他 子痫、移植肾慢性排异、恶性肾硬化、肾动脉狭窄等。 此患者病理活检支持膜增生性肾小球肾炎（MPGN）原发性肾病综合征的病理类型???? 1.微小病变（MCD）?? 好发于少年儿童，尤其2~6岁幼儿，但老年又有一发病高峰。患者男多于女。本病起病快，迅速出现大量蛋白尿，而后近乎100%病例呈现肾病综合征。镜下血尿发生率低（15％~20％），无肉眼血尿，也无持续性高血压及肾功能损害（严重水肿时可有一过性高血压及氮质血症，利尿后即消退）。 2.系膜增生性肾炎（MsPGN） 好发于青少年，男多于女。有前驱感染者（占50％）发病较急，可呈急性肾炎综合征（约占20％~ 30％），否则常隐袭起病。肾病综合征发生率非IgA肾病高于IgA肾病（前者约30％，后者约15％），而血尿发生率IgA肾病高于非IgA肾病（前者近乎100％，后者约70％；肉眼血尿发生率前者约60％，后者约30％）。肾功能不全及高血压则随肾脏病变由轻而重逐渐增多。此型肾炎在我国发病极高，约占原发性肾小球疾病的一半，其中IgA肾病及非IgA肾病又各约1/2，我国原发性肾病综合征中约1/3病例系由该型肾炎引起。 3.系膜毛细血管性肾炎（MCGN） 又称膜增生性肾炎。好发于青壮年，男多于女。有前驱感染者（约占60％