病例分析左上腔静脉.ppt

* 胎儿永存左上腔静脉 2016.01 病例分析小讲课 * 永存左上腔静脉（PLSVC）是胎儿期最常见的先天性体循环静脉 畸形，在正常人群中的发生率约为 0.3%～0.5%，在先天性心脏 畸形的人群中发生率约为 12%。多数对血流动力学无影响，出生后无临床症状，但这种畸形会增加心导管检查、起搏器植入及心脏外科手术的难度和风险。 * 发生机制： 在胚胎发育 4～8 周，心脏流入端的静脉系统进行重塑。左前主静脉近心段逐渐退化，与左静脉窦角失去连接，远心段通过左侧头臂静脉与右前主静脉相连接。右前主静脉发育形成右上腔静脉。左静脉窦角最终形成冠状静脉窦，引流心脏的静脉血入右心房。若左前主静脉近心段未能退化，则形成永存左上腔静脉，与冠状静脉窦相连接。 * 左角逐渐萎缩变小，其远侧段成为左斜静脉的根部，近侧段为静脉窦 * 永存左上腔静脉分为型： Ⅰ型 为永存左上腔静脉经冠状静脉窦引流入右心房。 Ⅱ型 为永存左上腔静脉经冠状静脉窦引流入右心房，但与左心 房间有短路，产生右向左分流。 Ⅲ型 为永存左上腔静脉直接引流入左心房，产生右向左的分流 Ⅳ型 为冠状静脉窦闭锁，永存左上腔静脉连接于左肺静脉，经 左肺静脉引流入左心房。 * Ⅰ型最多见，约占 90%，此型若不伴有其他心血管畸形，则无血流动力学改变。 Ⅱ Ⅰ * Ⅲ Ⅳ Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型由于静脉血直接汇入左心房与氧合血混合，出生后临床上常表现不同程度的发绀 * 左上腔静脉超声声像图特征主要表现为以下几个方面: ①冠状静脉窦增大; ＞4mm（4-8mm） ②三血管 － 气管平面出现“四血管征”( 左肺动脉旁出现异常血管) ; ③异常血管与扩张的冠状静脉窦相连; ④右上腔静脉比同孕周无 PLSVC 胎儿的正常上腔静脉细窄; ⑤彩色多普勒检测: 异常血管内血流回流入冠状静脉窦。 由于 PLS-VC 将上半身近一半的静脉血引流入冠状静脉窦而导致冠状静脉窦明显扩张， ，这是 PLSVC 的病理解剖基础，而不典型四腔心切面及左室长轴探及扩张的冠状静脉窦是超声诊断永存左位上腔静脉的基础依据。 * 四腔心切面：胎儿ＣＳ横切面和矢状切面可见ＣＳ增粗，PLSVC 是 CS 扩张的最为常见病因。 当超声发现 CS 扩张，没有探查到 PLSVC，且左心房较小时，应高度警惕肺静脉 异位引流至 CS 或冠状动脉、脐静脉直接汇入 CS 的可能。 * 永存左上腔静脉产前超声表现 四腔心切面左房室沟交界处见扩张的冠状静脉窦，三血管切面肺动脉左侧出现一静脉血管，呈“四血管”改变，且该静脉频谱与右上腔静脉频谱或肺静脉频谱相似。旋转探头发现该静脉与冠状静脉窦相连。 * 孤立性永存左上腔静脉 即永存左上腔静脉合并右上腔静脉缺如，产前超声表现： 三血管切面从左向右依次为左上腔静脉、肺动脉、主动脉。主动脉右侧无右上腔静脉 右上静脉缺如但此种情况较为罕见。 * 下腔静脉中断并通过奇静脉引流到上腔静脉 3VV 、3VT显示上腔静脉扩张显示主动脉弓及气管的右侧扩张奇静脉汇入右上腔静脉。 * 下腔静脉中断并通过奇静脉引流到上腔静脉 下腔静脉奇静脉异常连接 * 永存左上腔静脉 心上型肺静脉异位引流3VT模式图 静脉畸形引流内径较右上腔静脉小,且血流方向与右上腔静脉相反 * 小结 四腔心观察冠状静脉窦有无增大扩张，不是左上腔的主要切面。 发现冠状静脉窦扩张，三血管观察血管的数量、顺序。 四根血管首选考虑永存左上腔静脉，脐静脉上腔静脉异常连接。 两者鉴别需结合左房的大小形态血流方向。奇静脉位于上腔右后 血流方向与主动脉相反，与右上腔相连通。 * * P00000.CLIENT.DRUG.Xxxxxxxxxxx.XX P00000.CLIENT.DRUG.Xxxxxxxxxxx.XX * *