第16章 唾液腺疾病.docVIP

唾液腺疾病 唾液腺非肿瘤性病变 慢性唾液腺炎 （chronic sialadenitis） 舍格伦综合症 （Sj?gren syndrome） 好发 下颌下腺和腮腺 40岁以上女性，腮腺多见 病因 结石（50%）异物、瘢痕挛缩堵塞导管引起的化脓性炎症 自身免疫性疾病 病变 多单侧 多为双侧 口腔表现 可有口臭 唾液分泌减少，猖獗龋，黏膜干燥，舌背丝状乳头萎缩，舌表面光滑潮红呈镜面舌 腺体表现 唾液腺局部肿大有酸胀感（导管阻塞症状），进食时加重；挤压患侧腮腺可流出少量粘稠而有咸味的液体（脓液） 腺体肿大边界弥漫不清，挤压腺体可见浑浊的絮状唾液或脓液流出，可触及结节样软肿块，界限不清 腮腺造影 主导管呈腊肠状，末梢导管点球状 分支导管不显影，末梢导管扩张呈点状、球状、腔状 腺泡病变 腺泡萎缩消失并逐渐被纤维结缔组织增生取代 淋巴细胞浸润于腺泡之间，腺泡结构破坏，被密集的淋巴细胞（早T晚B）取代并形成滤泡，小叶轮廓尚存，缺乏纤维结缔组织修复 导管病变 导管扩张，内含炎细胞；导管上皮增生，可见鳞化 导管周围间质中可见淋巴细胞和浆细胞浸润，杂且少；导管上皮增生形成实性上皮团片即肌上皮岛，内可有嗜伊红无定形物质 补： 舍格伦综合症 【舍格伦综合症】（Sj?gren syndrome）一种以慢性唾液腺炎、口干症、干燥性角膜炎为主要临床表现，并可伴全身性自身免疫性结缔组织病（类风湿关节炎、红斑狼疮），病因不明的自身免疫性疾病。 腺体病变：肉眼可见腺体弥漫性肿大或形成结节状软包块，小叶不明显 唾液分泌减少，猖獗龋，黏膜干燥，舌背丝状乳头萎缩，舌表面光滑潮红呈镜面舌； 泪腺肿大，分泌减少，干燥性角膜结膜炎，患者有异物感 类风湿关节炎：血沉加快、巨球蛋白血症、类风湿因子阳性、原发可见抗-SS-A，抗-SS-B抗体，继发可见抗导管自身抗体。 诊断：取唇腺（病变相似，肌上皮略少）活检，可见扩张明显的导管周围有淋巴细胞局灶性浸润；50个以上淋巴细胞局灶性浸润称为1灶，1灶/4mm2以上有诊断意义。 唾液腺囊肿（salivary gland cyst）：纤维结缔组织囊壁、上皮衬里和不等量腔内容物构成的肿瘤样病变。（尚有无上皮衬里的假性脓肿，如外渗性黏液脓肿） 舌下囊肿：又称蛤蟆肿，多由外伤引起。 淋巴上皮囊肿：慢性炎症使局部淋巴样间质和局限性上皮增生所致，囊腔内涵浆液分泌物。 唾液腺肿瘤：起源相似，类型相似 概述 疾病基本特点 部位：大唾液腺易发生于腮腺，小唾液腺易发生于腭腺；恶性肿瘤发生于舌下腺多； 类型：发生于成人者良性居多，多位上皮源性；青少年（17岁）者良恶性比例、上皮间叶源性比例均约相等。 预后：鳞癌生存率恒定，腺癌生存率逐年下降。 组织发生学 肌上皮细胞：具有双向分化能力 ①表现为间叶性的成纤维样、黏液软骨样结构，表达酸性黏多糖； ②表现为上皮性的浆细胞样、上皮细胞样结构，表达细胞角蛋白。 发展至晚期形态复杂，原因可包括：异质性、去分化、良性恶变、肌上皮双向分化。 代表性理论：半多能双储备细胞理论、多细胞理论。 鉴别诊断方法：免疫组化 淀粉酶：鉴别腺泡细胞癌与其他透明细胞性肿瘤； Calponin、S-100、肌动肌球蛋白：鉴别肌上皮肿瘤； 细胞角蛋白：区别未分化癌与恶性淋巴瘤与其他肉瘤； 癌胚抗原、甲状腺球蛋白：区别原发腮腺肿瘤和转移性甲状腺癌； 雄激素受体：鉴别腮腺导管癌； Ki-67（MIB-1）：判定肿瘤细胞增殖能力，指导放化疗。 唾液腺上皮性良性肿瘤 多形性腺瘤 【多形性腺瘤】（pleomorphic adenoma）是一种包膜情况不一，以结构多形性而不是细胞多形性为显著特征的肿瘤，通常情况下上皮和变异肌上皮成分、黏液软骨样成分混合存在。 好发：多见于40岁左右，是最常见的颌面部良性肿瘤（87%）；大唾液腺多见于腮腺，小唾液腺多见于腭部。 肉眼病变：生长缓慢的肿块（2～5cm），多呈不规则形表面可有结节，位于黏膜表面时可形成创伤性溃疡；表面由有包膜，但由于生长速度不均可致部分部位薄或缺如，易发生浸润。 镜下改变：结构复杂，基本结构可分为 腺管样结构：立方状腺上皮围成腺管样结构，管周为梭形的肌上皮或柱状的基底细胞。管内含粉红色均质黏液。 肌上皮结构：有时可构成肿瘤的主要结构，其中常见巢状鳞状细胞化生，细胞间桥明显，偶见角化珠（可脱落形成囊腔）。可包括以下形态 ①浆细胞样结细胞：圆形核偏位或中位，胞质嗜伊红均质状，呈片状或弥散状分布； ②梭形上皮细胞：类似平滑肌，多排列成束或条索状； ③透明肌上皮：胞浆透明；④上皮样细胞。 黏液软骨样结构：复发肿瘤中为主要成分 ①黏液样结构：细胞梭形疏松排列，黏液PAS染色弱阳性，提示为结缔组织性黏液； ②软骨样结构：似透明软骨，基质嗜伊红，似结缔组织染色。 生物行为：良性肿瘤，生长缓