【成才之路】2015-2016学年高中生物必修二课件：第4章 第1节基因指导蛋白质的合成 .pptVIP

苯丙酮尿症(PKU)是由于患儿体内先天性苯丙氨酸羟化酶缺陷所引起的苯丙氨酸(Phe)代谢障碍性疾病。苯丙氨酸(Phe)是人体的一种必需氨基酸，全由食物供给，不能缺少，但Phe在体内过多，又会使脑组织萎缩，严重影响儿童的智力。本病发生率约为1/20000，其临床症状主要有三： (1)智力低下，约有1/3的患儿还伴有癫痫； (2)尿有霉臭味或鼠尿味； (3)皮肤和眼睛巩膜色素变浅，头发呈黄色、面色白嫩。 到目前为止，尚无治疗PKU的特效药物。控制患儿的饮食，使其少进食含Phe丰富的食物，从而使血液中的Phe浓度降低，是今日治疗PKU的唯一方法。婴儿期患儿要食用特制的无苯丙氨酸或低苯丙氨酸奶粉，年长儿童也需进食含低苯丙氨酸的米或面。要求患儿定期检测血液中的Phe浓度，调整饮食结构，使Phe血浓度保持在正常或稍高水平，可保障大脑的正常发育。 科学家进一步研究发现，苯丙酮尿症是由于位于12号染色体长臂的基因的微小变异引起的，并非由于基因缺失。基因的改变是如何决定性状变化的？基因和性状之间又有什么样的关系？通过本章的学习，我们就能回答上面的问题。 本章包括3节内容：第1节《基因指导蛋白质的合成》，第2节《基因对性状的控制》，第3节《遗传密码的破译(选学)》。基因的表达是通过DNA控制蛋白质的合成来实现的，包括转录和翻译两个阶段。转录是在细胞核内进行的，是以DNA的一条链为模板，按照碱基互补