骨髓增生性疾病讲述.ppt

* 主要表现为反复出血和血栓形成。骨髓内巨核细胞系显著增生。脾、肝及淋巴结内可见髓样化生灶，其中的细胞以巨核细胞系为主。部分病例可转化为真性红细胞增多症、骨髓纤维化或慢性粒细胞白血病，最终可转变为急性粒细胞白血病。重要器官血栓形成及出血为主要致死原因。 * 主要表现为反复出血和血栓形成。骨髓内巨核细胞系显著增生。脾、肝及淋巴结内可见髓样化生灶，其中的细胞以巨核细胞系为主。部分病例可转化为真性红细胞增多症、骨髓纤维化或慢性粒细胞白血病，最终可转变为急性粒细胞白血病。重要器官血栓形成及出血为主要致死原因。 * 主要表现为反复出血和血栓形成。骨髓内巨核细胞系显著增生。脾、肝及淋巴结内可见髓样化生灶，其中的细胞以巨核细胞系为主。部分病例可转化为真性红细胞增多症、骨髓纤维化或慢性粒细胞白血病，最终可转变为急性粒细胞白血病。重要器官血栓形成及出血为主要致死原因。 * 主要病变为髓外造血。最常见于脾，多分布在红髓，其中可见红、粒和巨核细胞系各期的细胞增生，并常有不同程度的异型性。脾明显肿大可达4000g，包膜下可见梗死灶。肝和淋巴结内也可有髓外造血。早期骨髓内髓样干细胞增生，网状纤维增多，以后形成胶原纤维，引起骨髓弥漫纤维化，细胞少，造血组织由增生的纤维组织取代。晚期可有新骨形成，骨小梁增粗引起骨硬化。 * 主要表现为反复出血和血栓形成。骨髓内巨核细胞系显著增生。脾、肝及淋巴结内可见髓样化生灶，其中的细胞以巨核细胞系为主。部分病例可转化为真性红细胞增多症、骨髓纤维化或慢性粒细胞白血病，最终可转变为急性粒细胞白血病。重要器官血栓形成及出血为主要致死原因。 原发性PT 继发性PT 病因 不明 明确 病期 持续性 常为暂时性 Plt计数 常1000×109/L 1000×109/L Plt生存时间 正常或轻度缩短 一般正常 Plt形态和功能 异常 正常 骨髓巨核细胞 显著↑，可见幼巨 轻度增多 WBC计数 常增多 一般正常 脾大 常有 常无 血栓和出血 常见 少见 原发性和继发性血小板增多症的鉴别 治疗措施 骨髓抑制药 白消安、CTX、羟基脲 干扰素α 可抑制异常巨核细胞克隆的分化。开始300万u/d，至plt正常后调整。 血小板单采术 在紧急情况下采用。多与其他方法并用。 出血和血栓、栓塞的治疗 抗血小板粘附和聚集的药物如双密达莫、阿司匹林，能改善出血倾向； 如发生血栓形成或栓塞，可用纤溶激活剂。 * 原发性骨髓纤维化症 primary myelofibrosis （MF） 原发性骨髓纤维化(primary myelofibrosis, PMF)是一种造血干细胞克隆性增殖所致的骨髓增 殖性肿瘤(myeloproliferative neoplasm, MPN),表 现为不同程度的血细胞减少和/或细胞增多、外周血 出现幼红、幼粒细胞、骨髓纤维化和髓外造血(extr- amedullary hematopoiesis, EMH),常导致肝脾肿 大。 发病机制 增生的血细胞引起骨髓功能紊乱时，胶原纤维与巨核细胞及血小板相接触，释放血小板衍化生长因子（ PDGF ）及转化生长因子β（TGF- β ） ，剌激原纤维细胞的分裂和增殖。现认为肝、脾、淋巴结内的髓外化生不是骨髓纤维化的代偿作用，而是本病特有的表现。 临床表现 一、症状 本病起病缓慢，多见于40岁以上的中老年人，30%患者确诊时无临床表现。 1、早期：乏力、低热、盗汗、体重减轻等代谢亢进症状，或出现腹胀、胃纳减退、左上腹或中上腹饱胀、脾大等压迫症状。 2、进展期和晚期：多数患者出现心悸、气促、出血骨痛等。巨脾引起上腹部或全腹明显饱胀或肿块下坠感，合并脾周围炎或脾梗死时出现脾区持续性疼痛甚至剧痛。少数病例可因高尿酸血症并发痛风及肾结石，也有合并肝硬化者。因肝及门静脉血栓形成，可导致门静脉高压症。 二、体征 皮肤粘膜苍白，脾脏肿大，可呈巨脾，质地坚硬、表面光滑、无触痛。肝脏轻度或中度肿大，淋巴结肿大不明显。晚期可有出血、下肢浮肿等体征。 实验室和其他检查 （一）血液 ?贫血属正细胞正色素性，外周血有少量幼红细胞。成熟红细胞形态大小不一，常发现泪滴形红细胞，有辅助诊断价值。网织红细胞通常在 0.02~0.05 之间，白细胞数增多或正常，但很少超过 50 k/ul 以上，以成熟粒细胞为主，可见中幼及晚幼粒细胞，甚至出现少数原粒及早幼粒细胞。约 70% 患者的中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高。血尿酸增高，无 Ph 染色体。 晚期血小板和白细胞减少。 实验室检查 血常规 正细胞正色素性贫血。常见泪滴形或椭圆形红细胞，可见幼红－幼粒细胞。 血液生化 　血清LDH升高,血尿酸升高,球蛋白增多,血沉增快。血、尿中组胺含量增加。 骨髓 骨髓涂片因骨质坚硬,常呈“干抽”现象。