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气管原发性窦组织细胞增多症 宜春市第二人民医院呼吸 吴玉华 RDD(Rosai-Dorfman disease)定义 1969年Rosai和Dorfman报道，并将其描述为窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病，是一种少见的组织增生性病变。 病因 至今未明，可能与病毒、细菌感染和免疫系统疾病有关。 有人在RDD的组织中检测到疱疹病毒6型，但该病毒存在很多淋巴组织，所以意义不大。 有人根据组织细胞的免疫表型推测可能从循环血补充来的单核细胞，具体作用不清。 流行因素 年龄11~20岁，国内男女比例4.3:1,国外女性多见。 组织病理 低倍镜下分为深染区和浅染区，深染区为增生的纤维组织和成片的炎性细胞，浅染区为大组织细胞，胞质嗜酸性，胞质内可见吞噬的淋巴细胞、浆细胞等炎性细胞。 免疫组化染色S-100蛋白及CD68阳性。 临床表现 RDD颈部无痛性淋巴结肿大，可伴发热、贫血及血沉增快，10%伴免疫系统疾病，40%累及淋巴结外器官，如眼、头、上呼吸道、皮肤、骨及中枢神经系统。23%淋巴结外为唯一表现，不伴有其他组织器官病变。 气管原发RDD临床早期表现咳嗽，气短逐渐加重，严重者可有窒息的危险。 图片 鉴别诊断 1、朗格汉斯组织细胞增生症病理见朗格汉斯组织细胞，胞质无炎性细胞伸入。电镜Birbeck颗粒；组化CD1＠阳性有特异性，S-100也可阳性。2、肺巨细胞癌：癌细胞较大，胞质有中性粒细胞，组化CK阳性S-100和CD68阴性。3、浆细胞瘤：有M蛋白组化CD30和CD15强阳性。4、霍奇金淋巴瘤：有镜影细胞，组化CD30和CD15阳性S-100蛋白及CD68阴性。 其他支气管内膜结核、结节病S-100阴性。 治疗 小剂量激素 干扰素 适当的化疗和放疗。 预后与病变范围有关，如果仅有淋巴结内病变或单一器官病变，疾病有自限性或手术完全切除预后好；累及多器官，尤其重要器官或伴发相关免疫系统疾病预后差。 * * * *
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