脑穿通畸形教材.pptVIP

脑穿通畸形 脑穿通畸形（porencephaly），又称脑穿通性囊肿，孔洞病，是一种特殊类型的脑积水。临床分为先天性和后天性两类，先天性脑穿通畸形多见于婴幼儿，尤其是早产儿、难产儿和过期产儿。后天性脑穿通畸形可见于任何年龄，外伤性多见儿童和青壮年，脑血管性多见于老年人 病因与发病机制 脑穿通畸形以先天发育异常最为常见，主要是胚胎期神经系统发育障碍所致。后天性脑穿通畸形主要与新生儿颅内出血、缺血缺氧性脑病、颅脑损伤及脑血管疾病等相关 临床症状 一般有脑组织局部缺失相应的神经系统症状和体征，以癫痫发作多见。先天性脑穿通畸形主要表现为颅骨局限性隆起、颅骨变薄及单侧颅骨透光阳性、脑电图明显病侧低电压三大特征；婴幼儿多表现为头围增大、颅骨畸形、癫痫、肢体瘫痪等；儿童青少年可见智力低下、脑性瘫痪、癫痫、颅内高压症、脑积水、视力减退或失明、颅神经麻痹、共济失调等症状 影像表现 CT表现： 脑实质内巨大的畸形囊肿，密度与脑脊液相同，边界清晰，与脑室系统或蛛网膜下腔相通，可为单侧或双侧性，多位于额后、顶前。同一侧脑室一般亦相应扩大。增强后无强化 MR表现： 囊肿信号T1、T2加权与脑脊液相同，与脑室或蛛网膜下腔相通，病变周围无水肿，邻近的脑沟、脑池或脑室扩张 左侧大脑半球脑实质大部分正常脑组织被异常囊性病灶代替，病灶与侧脑室联通，脑室系统扩张积水，中线结构基本正常，无占位效应，考虑脑穿通畸形伴左侧大脑实质发育不良 左侧大脑半球巨大的畸形囊肿，与左侧脑室相通，密度与脑脊液相同，边界清晰，左侧脑室扩大 右侧颞部见囊性脑脊液样低密度影，与同侧侧脑室和蛛网膜下腔相通，并见右侧大脑中动脉呈鼠尾样改变 左侧枕部囊腔形成，呈脑脊液样低密度，与侧脑室和蛛网膜下腔相通，脉络丛位于其内，同侧颞叶脑组织萎缩 左侧顶叶见一囊腔，与同侧脑室相通，病侧脑室扩大，颅骨突出 1、脑软化灶 脑软化灶是继发性脑穿通畸形形成的原因，脑出血、脑梗死、脑外伤及脑肿瘤术后遗留病灶等经吸收软化后形成脑软化灶，脑软化灶可完全液化囊变，通过薄层扫描可以观察它是否与邻近脑室或蛛网膜下腔相通，以此鉴别 鉴别诊断 2、蛛网膜囊肿 蛛网膜囊肿是蛛网膜下腔局限性粘连、脑脊液过度积聚形成，CT变现为边界清楚的脑脊液密度病灶，常伴有局部颅骨受压变薄改变及占位效应 3、脑内囊性占位性病变 脑内囊性占位性病变常有明显的占位效应，同侧脑室受压变窄或闭塞，多数有灶周水肿，增强后病灶可见强化，鉴别不难 4、分离型脑裂畸形 分离型脑裂畸形是囊肿边缘脑皮质内折，两侧衬有与邻近部位皮层相连续的灰质层或者有移位的灰质，而脑穿通畸形囊肿无此征象 谢谢 * 后颅凹中部巨大囊肿与扩大的第四脑室相通，与脑脊液信号相同。后颅凹扩大，后枕部外膨，局部颅板变薄。小脑天幕上移（箭头）。小脑蚓部缺如。轴位T1WI，小脑半球发育不良，并向前外侧移位 * 后颅凹中部巨大囊肿与扩大的第四脑室相通，与脑脊液信号相同。后颅凹扩大，后枕部外膨，局部颅板变薄。小脑天幕上移（箭头）。小脑蚓部缺如。轴位T1WI，小脑半球发育不良，并向前外侧移位 * 后颅凹中部巨大囊肿与扩大的第四脑室相通，与脑脊液信号相同。后颅凹扩大，后枕部外膨，局部颅板变薄。小脑天幕上移（箭头）。小脑蚓部缺如。轴位T1WI，小脑半球发育不良，并向前外侧移位 * 后颅凹中部巨大囊肿与扩大的第四脑室相通，与脑脊液信号相同。后颅凹扩大，后枕部外膨，局部颅板变薄。小脑天幕上移（箭头）。小脑蚓部缺如。轴位T1WI，小脑半球发育不良，并向前外侧移位 * 后颅凹中部巨大囊肿与扩大的第四脑室相通，与脑脊液信号相同。后颅凹扩大，后枕部外膨，局部颅板变薄。小脑天幕上移（箭头）。小脑蚓部缺如。轴位T1WI，小脑半球发育不良，并向前外侧移位 * 后颅凹中部巨大囊肿与扩大的第四脑室相通，与脑脊液信号相同。后颅凹扩大，后枕部外膨，局部颅板变薄。小脑天幕上移（箭头）。小脑蚓部缺如。轴位T1WI，小脑半球发育不良，并向前外侧移位 * 后颅凹中部巨大囊肿与扩大的第四脑室相通，与脑脊液信号相同。后颅凹扩大，后枕部外膨，局部颅板变薄。小脑天幕上移（箭头）。小脑蚓部缺如。轴位T1WI，小脑半球发育不良，并向前外侧移位 * 后颅凹中部巨大囊肿与扩大的第四脑室相通，与脑脊液信号相同。后颅凹扩大，后枕部外膨，局部颅板变薄。小脑天幕上移（箭头）。小脑蚓部缺如。轴位T1WI，小脑半球发育不良，并向前外侧移位 * 后颅凹中部巨大囊肿与扩大的第四脑室相通，与脑脊液信号相同。后颅凹扩大，后枕部外膨，局部颅板变薄。小脑天幕上移（箭头）。小脑蚓部缺如。轴位T1WI，小脑半球发育不良，并向前外侧移位 * 后颅凹中部巨大囊肿与扩大的第四脑室相通，与脑脊液信号相同。后颅凹扩大，后枕部外膨，局部颅板变薄。小脑天幕上移（箭头）。小脑蚓