8蛋白质酶促降解与氨基酸代谢.pptVIP

* RCH(NH2)COOH RCH2-NH2+CO2 RCH2-NH2 +O2+H2O RCHO+H2O2+NH3 2 RCHO+O2 2RCOOH AA.脱羧酶 胺氧化酶 β-氧化 TCA CO2+ H2O 四、氨基酸分解产物的进一步代谢 （一）氨的代谢转变 ①合成部位：肝脏（肾脏是排脲的器官）。 1、尿素的合成（鸟氨酸循环、尿素循环） 血液中1%的氨就可引起中枢神经系统中毒。∴NH3是有毒的，必须及时转变或排出。体内的氨主要在肝合成尿素(urea)而解毒的。 分解产物： α-酮酸、NH3、CO2和胺。 实验： 动物切除肝脏，输入氨基酸后，血氨浓度升高； 动物保留肝脏、切除肾脏，输入氨基酸后，血中尿素浓度升高； 动物肝脏、肾脏同时切除，输入氨基酸后，血中尿素含量较低，但血氨浓度升高； 结论：肝脏是合成尿素的主要器官。 ②尿素的生物合成过程 1932,德国学者Hans Krebs提出尿素循环(urea cycle)或鸟氨酸循环(ornithine cycle) i.氨基甲酰磷酸的合成 部位：线粒体 CO2 + NH3 + H2O + 2ATP 氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ (CPS-Ⅰ) （N-乙酰谷氨酸，Mg2+） C O H2N O -PO32- + 2ADP + Pi 氨基甲酰磷酸 反应： （激活剂） ⅱ 瓜氨酸的合成 (Carbamol phosphate) (Ornithine) (Citrulline) ⅲ 精氨酸的合成 (Citrulline) (Asp) (Argininosuccinate) (Arginine) (Fumarate) ⅳ 精氨酸水解生成尿素 (Arginine) (Urea) (Ornithine) 尿素循环示意图 鸟氨酸氨基甲酰转移酶 精氨酸代琥珀酸合成酶 精氨酸代琥珀酸裂解酶 精氨酸酶 Urea Biosynthesis（小结） 耗能过程：4ATP/urea N与 C的来源：氨基酸脱氨、Asp和CO2 鸟氨酸循环的特点： P 从Orn开始到Orn结束，形成一循环； 2分子NH3与一分子CO2合成脲; NH3来源于 NH3（联合脱氨） Asp Orn、Cit、Arg只起催化剂作用； 耗能过程，3个ATP，4个～ ； 关键酶：氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ（变构酶）； 精氨酸代琥珀酸合成酶 部位涉及线粒体基质和胞液。 ③总反应方程式： 2NH3 + CO2 + 3ATP + H2O 尿素 + 2ADP + AMP + 2Pi +PPi ④生理意义： 体内氨的主要去路，解氨毒的重要途径; 形成精氨酸。 2、合成酰胺： Gln和Asn是无毒物质，容易透过细胞膜，是氨的主要储存和运输形式，也是解除氨毒害的形式。 3、合成非必需氨基酸及含N化合物： L-谷氨酸脱氢酶 还原氨基化作用： 4、经肾脏以铵盐形式排出 （二）α-酮酸的代谢转变 1、生成非必需氨基酸 ①还原氨基化作用 L-谷氨酸脱氢酶 ②转氨基作用 体内需要能量时，α-酮酸进入TCA循环，氧化成CO2和H2O，产生ATP。 2、氧化成CO2和H2O： 当体内不需要α-酮酸合成AA，体内能量也充足时，可转变成糖和脂肪。 3、转变成糖类和脂肪 生糖氨基酸：凡能生成丙酮酸或TCA循环的中间产物的AA均为生糖AA。 按糖代谢途径代谢。 例：Pro, Arg, Ala, Asp, Met, Ser, Asn, Cys, Thr, Glu, Gly, Gln, Val, His 生糖兼生酮氨基酸：凡能生成丙酮酸或三羧酸循环中间产物同时能生成乙酰CoA或乙酰乙酰CoA的为生糖兼生酮氨基酸。例：Ile, Trp, Phe, Tyr 生酮氨基酸：凡能生成乙酰CoA或乙酰乙酸的AA均 为生酮AA。 按脂代谢途径代谢。例：Leu, Lys 生糖氨基酸和生酮氨基酸的划分不是很严格的。 氨基酸、糖及脂肪代谢的联系 第三节 氨基酸的合成代谢 （一）不同生物合成氨基酸的能力不同 1、植物和绝大多数微生物能合成全部AA。 2、人和动物： ①必需AA：自身无法合成，但营养必需，只能由食物供给。有八种： Lys、Trp、Phe、Val、Met、Thr、Leu、Ile。 ②半必需AA：婴幼儿时期合成量不能满足需要，有两种：Arg、His。 ③非必需AA：自身能合成（都为生糖AA，与糖的转变是可逆的）。 （二）转氨基作用 （三）还原氨基化作用 L-谷氨酸脱氢酶 1、α-酮戊二酸衍生类型（Glu族） （四）各种氨基酸生物