病理 成分 泛素(ubiquitin)\a-突触核蛋白 补体蛋白\微丝\微管等 但无tau蛋白和类淀粉蛋白 分布 脑干: 黑质\蓝斑\Meynert基底核下丘脑核 皮质: 大脑边缘系统\杏仁核旁海马区等 Lewy小体 胞浆内为直径3~25?m嗜伊红圆形包涵体 中心有致密颗粒核心 Lewy小体HE染色 病理 临床表现 波动性认知障碍 形象的视幻觉 帕金森综合征 路易体痴呆(DLB)的临床三大表现 临床表现 老年期发病, 进行性病程 痴呆\帕金森综合征精神障碍症候群 痴呆: 波动性认知功能障碍, 数w甚至1d内可有较 大变化; 早期出现皮质症状(失语\失用失认等), 记忆障碍不明显 帕金森综合征: 肌强直运动迟缓, L-Dopa反应差 精神症状: 生动的视幻觉(80%), 可有妄想\谵妄 可伴肌阵挛\肌张力障碍\吞咽障碍\睡眠障碍 自主神经功能紊乱等 1. CT/MRI: DLB枕叶萎缩, 颞叶萎缩不明显 AD颞叶内侧萎缩 2. PET: 枕叶代谢明显↓ 辅助检查 3. EEG: DLB早期多正常 2~4Hz周期性放电\颞叶a波减少短暂性慢波 睡眠EEG出现快速眼动期异常, 有诊断价值 DLB的MRI 诊断鉴别诊断 1. 诊断 DLB临床诊断必备条件: 进行性认知功能减退, 影响
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