支气管扩张症材料.ppt

二、病因和发病机制 病因 支气管肺感染 支气管阻塞 先天发育障碍和遗传因素：弥漫性支气管扩张 全身性疾病 30%原因不明 病 因 1.支气管—肺组织感染 婴幼儿期支气管—肺组织感染是支气管扩张最常见的原因 支气管内膜结核引起管腔狭窄、阻塞，也可导致支气管扩张 肺结核纤维组织增生和收缩牵拉，也可导致支气管变形扩张 病 因 2.支气管阻塞 肿瘤、异物和感染可引起腔内阻塞，支气管周围肿大的淋巴结或肺癌的外压也可阻塞支气管，常引起灶性支气管扩张 支气管阻塞导致肺不张，由于失去肺泡弹性组织的缓冲，胸腔负压直接牵拉支气管管壁，致使支气管扩张 病 因 3.支气管先天性发育障碍和遗传因素 ： 较少见 但通常引起弥漫性支气管扩张 Kartagener综合征 先天性软骨缺失症（Williams-Campbell） 囊性纤维化、纤毛运动障碍、严重a1-抗胰蛋白酶缺乏 病 因 4.全身性疾病 类风湿关节炎、克罗恩病、溃疡性结肠炎、系统性红斑狼疮、人免疫缺陷病毒（HIV）感染、黄甲综合征（yellow nail syndrome）等疾病可同时伴有支气管扩张 可能与免疫失调有关 1. 好发部位： 下叶多于上叶，左侧多于右侧，其次为右肺中叶 原因： 下叶多于上叶是由于下叶支气管易发生引流不畅 左侧多于右侧是因为： ⑴左下支气管较右下更细长。 ⑵与大气管的角度较大。 ⑶受心脏压迫，以上原因导致引流不畅。 2.类型 柱状扩张 囊状扩张 不规则扩张 3.支气管壁血管增多，伴有相 应支气管动脉扩张及支气管动 脉和肺动脉吻合，形成血管瘤 四、临床表现 （一）症状 1.慢性咳嗽、大量脓痰 与体位改变有关； 严重度可用痰量来估计： 轻度10ml/d；中度 10-150ml/d；重度150ml/d 感染时痰液静置后分层 上层泡沫；中层混浊粘液；下层坏死组织沉淀物 最常见病原体：铜绿假单胞菌、金黄色葡萄球菌 流感嗜血杆菌、肺炎链球菌、卡他莫拉菌 六、诊断 童年有诱发支气管扩张的呼吸道感染或全身性疾病病史 慢性咳嗽、大量脓痰、反复咯血和肺部同一部位反复感染等病史 肺部闻及固定而持久的局限性粗湿啰音 支气管造影和胸部CT（尤其是HRCT） （一） 慢性支气管炎 发病年龄：中年以上患者多见 冬春季咳嗽、咳痰加重 痰性状：白色粘痰，细菌感染时脓痰 咯血不常见 肺部干湿啰音不固定 （二）肺脓肿 起病急、高热 大量脓痰 胸部影像：大片密度增高影，内有空洞和液平面 抗生素治疗有效： 急性肺脓肿炎症影完全吸收 慢性肺脓肿炎症影部分吸收 肺脓肿 （三）肺结核 结核中毒症状 痰量少，无臭味 痰抗酸杆菌阳性 胸部影像：空洞无液平，常有卫星灶，支气管播散灶（同侧或对侧），常位于上肺 空洞型肺结核 空洞型肺结核 （四）先天性肺囊肿 既往史有X线参考或肺囊肿病史 X线影像：边缘光滑，壁薄（1mm） 多呈圆形影，周围肺野清晰 胸部CT:有肺囊肿影像 肺囊肿 （五）弥漫性泛细支气管炎 慢性咳嗽、咳痰，活动后呼吸困难 常伴有慢性鼻窦炎病史 胸部影像：常出现直径在5mm以下,边界不清,呈小叶中心性分布的弥漫性结节状阴影,并有分叉状线条影与其相连。以下肺野为明显 大环内酯类治疗有效 弥漫性泛细支气管炎 八、治疗 治疗基础疾病 控制感染 改善气流受限 促进痰液引出 手术切除 （一）治疗基础疾病 活动性肺结核合并支气管扩张抗结核治疗 低免疫球蛋白血症可用免疫球蛋白治疗 1.祛痰药：盐酸氨溴索，N-乙酰半胱氨酸 2.体位引流：患肺处于高位，引流支气管开口向 下，每日2-4次，每次15-30分钟 3.纤维支气管镜吸痰：体位引流无效时 适应症： 病变范围局限，全身状况良好者，下 列情况考虑手术： 1.反复急性感染 2.反复大咯血 3.致残病例：合适者肺移植 九、预后 取决于支气管扩张的范围和有无并发症 支气管扩张范围局限者，积极治疗可很少影响生命质量和寿命 支气管扩张范围广泛者易损害肺功能，甚至发展至呼吸衰竭，引起死亡。大咯血也可严重影响预后 （二）控制感染 痰菌培养及药敏结果选择抗菌药物 轻症：氨苄西林、阿莫西林、 第一、二 代头孢 类、氟喹诺酮类 重症：尤其是绿脓杆菌 1.三代头孢+氨基糖苷类 2.碳青酶烯类 厌氧菌: 甲硝唑类或克林霉素 （三