造血系统疾病预案.ppt

造血系统疾病 中日联谊医院儿科 钟英杰 小儿贫血的诊断 病史 ◆ 发病年龄： 　　 出生时 产前、产时出血 生后48小时内伴黄疸 新生儿溶血病 婴儿期 营养性、遗传性 儿童期 失血、再障、其他 病程经过和伴随症状 ● 起病快、病程短： 急性溶血或急性出血； ● 起病缓慢： 营养性贫血、慢性溶血、 慢性失血； ● 伴随症状： 黄疸、血红蛋白尿，出血 感染，神经症状，骨痛， 肿块，肝脾肿大等； 喂养史：添加辅食，饮食质和量， 　　　　 食物搭配等 过去史：感染史(结核、钩虫) 慢性疾病史(肾病、风湿等) 服药史（氯霉素、磺胺等） 家族史：遗传性贫血 体格检查 ◆ 生长发育：发育障碍和特殊面容（地贫） ◆ 营养状况 不良 ◆ 皮肤、黏膜苍白 甲床、结合膜及唇粘膜 ◆ 指甲、毛发 指甲菲薄、脆弱，匙状甲 ◆ 肝、脾淋巴结肿大 实验室检查 ◆ 血常规:　血细胞形态(大小、异型、靶形、 　　　染色情况)帮助判别贫血原因 　　　 RBC和Hb判断有无贫血及程度 　　WBC和PLT帮助判别贫血原因 　　网织红细胞判断溶血或造血功能 ◆ 红细胞脆性：增高（HS） 降低（地贫） ◆ 特殊检查 　红细胞酶活力测定 　抗人球蛋白试验(Coombs) 　 血清铁代谢的检查：SI，SF，FEP(ZPP) 　　基因分析 小儿贫血的治疗原则 1.去除病因 治疗关键 2.一般治疗 3.药物治疗 铁剂 — IDA 维生素B12、叶酸 — 巨细胞贫血 皮质激素 — 自溶、纯红再障 联合免疫抑制 — 再障 4.输红细胞 注意适应证、速度和量 一般每次5~10ml/kg 极重度或合并肺炎：5~7ml/kg 5.造血干细胞移植 6.并发症的治疗 食品中含铁量最高的首推黑木耳、海带、和猪肝，其次为肉类、豆类、蛋类等。 肠系膜细胞调节铁的吸收 ▲体内铁充足或造血功能减退→TfR合成↓， SF合成↑→肠黏膜细胞铁以SF存在胞内， 随肠黏膜细胞脱落排出→吸收减少; ▲体内缺铁或造血增加→TfR合成 ↑, SF 合成↓→肠黏膜细胞铁进入血流→吸收增加; 缺铁性贫血骨髓 ■ 铁代谢检查 血清铁蛋白(serum ferritin, SF) ： 　　　较敏感反映体内贮存铁情况 　　　12μg/L提示缺铁 　　　ID期已降低，IDE和IDA期更明显 　　 　　　＊感染、肿瘤、肝脏和心脏疾病时SF升高，此时测定红细胞内碱性铁蛋白有助诊断。 ◆ 红细胞游离原卟啉 　(free erythrocyte protoporphyrin, FEP) 　 　 FEP↑0.9 μmol/L(500 μg/dl)，提示胞内缺铁 　缺铁→胞内FEP不完全与铁结合成血红素→ 　反馈使FEP合成↑→FEP ↑ 　FEP↑、SF↓：为IDE特征 　 　＊铅中毒、慢性炎症和先天性原卟啉增多症 ◆ 血清铁、总铁结合力、转铁蛋白饱和度 （反映血浆中铁含量） 　　SI9.0~10.7 μmol/L(50~60 μg/dl)为缺铁 　　IDA期出现异常：SI和TS↓， TIBC↑ 　　＊感染、肿瘤、慢性炎症时降低 ▲ TIBC62.7μmol/L(350μg/dl ，生理变异较小 　　＊病毒肝炎时可增高 ▲ TS15%有意义 　◆骨髓可染铁：外铁减少(0~+)， 　　　　　　　红细胞内铁粒细胞数15%（反映体内贮存铁的敏感而可靠指标） ■ 地中海贫血、血红蛋白病 　　　家族史： 　　　特殊面容： 　　　肝、脾