骨髓增生异常综合征NCCN2016重点.pptxVIP

骨髓增生异常综合征诊断与治疗中国专家共识2014 MDS NCCN Guidelines 2016 王译 2015.12.9 骨髓增生异常综合征 (myelodysplastic syndromes，MDS) 是起源于造血干细胞的一组异质性髓系克隆性疾病，特点是髓系细胞发育异常，表现为无效造血、难治性血细胞减少，高风险向急性髓系白血病 (AML) 转化。 一、诊断 1．诊断标准： MDS 诊断需满足两个必要条件和一个确定标准。 (1) 必要条件：①持续一系或多系血细胞减少：红细胞 (HGB110 g/L)、中性粒细胞 [中性粒细胞绝对计数 (ANC)1.5×109/L]、血小板 (PLT100×109/L)；②排除其他可以导致血细胞减少和发育异常的造血及非造血系统疾患。 (2) 确定标准：①发育异常：骨髓涂片中红细胞系、粒细胞系、巨核细胞系中发育异常细胞的比例≥10%；②环状铁粒幼红细胞占有核红细胞比例≥15%；③原始细胞：骨髓涂片中达 5%～19%；④MDS 常见染色体异常。 (3) 辅助标准：①流式细胞术检查结果显示骨髓细胞表型异常，提示红细胞系和（或）髓系存在单克隆细胞群；②遗传学分析提示存在明确的单克隆细胞群；③骨髓和（或）外周血中祖细胞的 CFU（±集簇）形成显著和持久减少。 诊断标准 当 患者符合必要条件、未达确定标准（不典型的染色体异常、发育异常细胞 10%