第十五章细胞的社会联系.研讨.pptVIP

习题 细胞连接 胶原的肽链的一级结构是由（ ）—X－Y重复序列构成的。 整联蛋白的细胞内结构域与胞质骨架的中间纤维相关联。 从上皮细胞的顶端到底部，各种细胞表面连接出现的顺序是：（） A、紧密连接---黏着连接 ---桥粒 ---半桥粒 B、桥粒---半桥粒---黏着连接---紧密连接 C、黏着连接---紧密连接---桥粒---半桥粒 D、紧密连接---黏着连接---半桥粒---桥粒 比较黏着斑和黏着带连接的结构组成和功能。 说明间隙连接的结构特点和作用？ 整联蛋白介导的信号传递 整联蛋白参与的信号传递方向有“由内向外” 及“由外向内” 两种形式 涉及细胞内外配体活化细胞表面整联蛋白 整联蛋白介导的信号传递 血液凝固过程：“由内向外”传递信号 血小板结合于受损血管或被其他可溶性信号分子作用后引起细胞内信号的传递，活化整联蛋白构象发生改变而被激活。活化的整联蛋白与血液凝固蛋白——纤维蛋白原结合后导致血小板彼此粘连在一起形成血凝块 整联蛋白介导的信号传递 黏着斑介导的锚定依赖性生长：“由外向内” 其典型信号转导通路依赖细胞内酪氨酸激酶——黏着斑激酶(FAK) 调节细胞增殖、生长、生存、凋亡等重要生命活动 黏着斑介导的锚定依赖性生长 第三节 细胞外基质 多细胞生物除细胞外还包括由细胞分泌的蛋白质和多糖构成的胞外基质 细胞外基质在结缔组织中含量最为丰富 为组织构建提供支撑框架，还对与其接触的细胞的存活、发育、迁移、增殖、形态以及其他功能产生重要的调控作用 不同类型的细胞外基质 动物细胞的胞外基质成分 结构蛋白：胶原和弹性蛋白，分别赋予胞外基质强度和韧性 ? 蛋白聚糖：由蛋白质和多糖共价形成，高度亲水，赋予胞外基质抗压能力 粘连糖蛋白：纤连蛋白和层粘连蛋白，有助于细胞粘连到胞外基质上 1. 胶原 (collagen) （1）结构与类型 是胞外基质最基本成分，也是动物体内含量最丰富的蛋白质 基本结构单位是原胶原，由3条α 链多肽盘绕成3 股螺旋结构 α链的一级结构具有Gly-X-Y三肽重复序列,其中 X 常为脯氨酸（Pro），Y 常为羟脯氨酸（Hypro）或羟赖氨 酸（Hylys） 胶原的类型及其特征 类型 多聚体形式 组织分布 突变表型 Ⅰ 纤维 皮肤、肌腱、骨、韧带、角膜等 严重的骨缺陷和断裂 Ⅱ 纤维 软骨、脊索、人眼玻璃体 软骨缺陷、矮小症状 Ⅲ 纤维 皮肤、血管、体内器官 皮肤易损、关节松软、血管易破 Ⅴ 纤维（结合Ⅰ型胶原） 与Ⅰ型胶原共分布 皮肤易损、关节松软、血管易破 Ⅺ 纤维（结合Ⅱ型胶原） 与Ⅱ型胶原共分布 近视、失明 Ⅸ 与Ⅱ型胶原侧面结合 软骨 骨关节炎 Ⅳ 片层状（形成网络） 基膜 血管球形肾炎、耳聋 Ⅶ 锚定纤维 复层鳞状上皮下 皮肤起疱 ⅩⅦ 非纤维状 半桥粒 皮肤起疱 ⅩⅧ 非纤维状 基膜 近视、视网膜脱离、脑积水 （2）胶原的合成与装配 胶原的合成与组装始于内质网，并在高尔基体中进行修饰，最后在细胞外组装 ER合成前体? 肽链，装配成前胶原 (procollagen)，前体? 链两端无Gly-X-Y重复序列 前胶原在胞外被前胶原肽酶切除N-及C-末端前肽，形成胶原分子 胶原分子聚合装配成胶原原纤维(collagen fibril)、胶原纤 维(collagen fiber) （2）胶原的合成与装配 （2）胶原的合成与装配 （2）胶原的合成与装配 脯氨酸和赖氨酸残基的羟基化有助于羟基间形成氢键，以稳定胶原3 股螺旋结构 缺少维生素C时，脯氨酸的羟基化受到影响，导致胞外基质中胶原不断丢失而引起血管脆性增加从而引起坏血病 Ehlers-Danlos 综合征病人缺乏切除前肽的酶， 导致胶原不能正常组装，出现皮肤血管脆弱、皮肤弹性过强等症状 （3）胶原的空间排布形式 胶原纤维的大小和空间排布形式在不同结缔组 织中存在巨大差异，这至少与两方面因素有关： 一 是细胞分泌的胞外基质中一些纤维结合胶原（fibrilassociated collagen） 二是分泌胶原的细胞对胶 原在胞外基质中排布的影响 （4）胶原的功能 胞外基质中的其他组分通过与胶原结合形成结构与功能的复合体，赋予组织刚性及抗张力强度 成骨缺陷病： Ⅰ型胶原发生突变 2. 弹性蛋白 (elastin) 主要存在于脉管壁及肺组织 呈无规则卷曲状态，通过Lys 残基相互交连成网状结构 2. 弹性蛋白 (elastin) 与胶原纤维共同存在，分别赋予组织弹性及抗张性 随着年龄增加，弹性蛋白不断流失，胶原铰链程度增加，导致关节不灵活、皮肤起皱、失去弹性 摄于新疆 3. 糖胺聚糖和蛋白聚糖 糖胺聚糖是由重复的二糖单位构成的不分支长链多糖：氨基己糖+糖醛酸 高度亲水性的糖胺聚糖带有大量负电荷，能够吸引大量的阳离子，结合大量水分子 糖