多发性骨髓瘤-概述.pptVIP

2．华氏巨球蛋白血症(WM)：血清和(或)尿液中出现单克隆IgM，骨髓或其他组织中有淋巴样浆细胞浸润，常无骨质破坏。荧光原位杂交(FISH)检测常无t(11；14)等IgH易位，分子生物学检测常常有MYD88 L265P突变。 （MM细胞遗传学改变，累及人IgH基因定位的14号染色体异常） 3．继发性单免疫球蛋白增多：偶见于慢性肝炎、自身免疫病、B细胞淋巴瘤和白血病，均无克隆性骨髓瘤细胞增生 六、治疗与监测 (一)治疗原则 1．对有症状的MM应采用系统治疗，包括诱导、巩固治疗(含造血干细胞移植)以及维持治疗，达到MR及以上疗效时可用原方案继续治疗，直到获得最大程度的缓解；不建议在治疗有效的病人变更治疗方案；未获得MR的患者，应变更治疗方案。 2．对适合自体造血干细胞移植的患者，应尽量采用含新药的诱导治疗+造血干细胞移植；诱导治疗中避免使用干细胞毒性药物(如烷化剂和亚硝基脲类药物)。 3．所有适合临床试验者，可考虑进入临床试验。 (二)随访监测 诱导治疗期间每2～3个疗程进行疗效评估；不分泌型骨髓瘤的疗效评估需行骨髓检查；骨骼检查每6个月1次或根据临床症状进行。 （三）治疗 1．无症状骨髓瘤：不建议化疗，除非进行临床试验。 2．孤立性浆细胞瘤的治疗：组织学上证实骨内孤立的瘤体内含单克隆浆细胞，而其他骨骼内无证据。骨型浆细胞瘤对受累野进行放疗(45 Gv或更大剂量)。骨外型浆细胞瘤先对受累野进行放疗(45 Gy或更大剂量)，如有必要行手术治疗。疾病进展为MM者按MM治疗。 3．有症状骨髓瘤的治疗： (1)诱导治疗：适合造血干细胞移植患者的可选以下方案之一诱导治疗3～4个疗程，达到PR及更好疗效者，进行干细胞动员。 ·硼替佐米／阿霉素／地塞米松±沙利度胺(PAD-4-T) ·硼替佐米／环磷酰胺／地塞米松(BCD) ·硼替佐米／地塞米松-4-沙利度胺(BD±T) ·沙利度胺／阿霉素／地塞米松(TAD) ·沙利度胺／地塞米松(TD) ·沙利度胺／环磷酰胺／地塞米松(TCD) ·长春新碱／阿霉素／地塞米松(VAD) 谢谢 病例讨论 2014.08.28 病例特点 1.患者，女，58岁，农民，既往体健； 2.因“乏力2月，双侧胁肋部疼痛半月”于2014年7月15日入院； 查体： 血压140/85mmHg，BMI 21.94kg/m2。贫血貌，全身皮肤散在瘀点瘀斑，胸骨无压痛，双侧下颌下各可及一大小约0.5*0.5cm肿大淋巴结，活动度佳，质中，无压痛。左侧第六肋距前正中线约6cm处轻压痛，右侧第四后肋距后正中线约5cm处轻压痛。心肺听诊无殊，腹平软，肝、脾肋下未触及，双下肢无浮肿。 辅助检查： 我院，2014.07.15： 血常规：白细胞计数4.29×10^9/L，细胞计数2.4×10^12/L↓、血红蛋白72.0g/L↓、平均红细胞体积97.1fL，血小板计数113.0×10^9/L； 血生化：白蛋白26.9g/L，球蛋白110.7g/L，白球比0.24； 胸片：右侧第4后肋骨质密度异常。 讨论 1、初步诊断？ 2、诊断依据？ 3、鉴别诊断？ 4、进一步检验、检查？ 进一步检验 血免疫球蛋白A 61.700g/L↑、免疫球蛋白G 5.60g/L↓、免疫球蛋白轻链k 117.0g/L↑、免疫球蛋白轻链λ 1.7g/L↓、κ/λ 68.02/↑； 血清蛋白电泳示M蛋白阳性。 尿本周蛋白阳性；尿免疫球蛋白轻链k10.65mg/L、免疫球蛋白轻链λ3.50mg/L、κ/λ3.04； 进一步检验 血清β2微球蛋白4.9800μg/ml↑ 血常规示白细胞计数3.05 10^9/L↓、血红蛋白64.0g/L↓、平均红细胞体积98.1fL 凝血功能示部分凝血酶原时间62.80sec↑、凝血酶时间25.6sec↑、凝血酶原时间16.00sec↑； 尿常规示尿潜血2+、红细胞计数549个/ul↑； 进一步检查： 骨髓常规提示浆细胞骨髓瘤骨髓象（涂片中可见19%异常浆细胞，偶见双核）； 骨盆前后片未见明显骨质异常。 最后诊断 多发性骨髓瘤（IgA型） 凝血障碍 治疗 2014-07-21开始予BD方案化疗 具体为：注射用硼替佐米(万珂)1.7mg静滴d1，d4，d8，d11+地塞米松针25mg静滴d1-2，d4-5，d8-9，d11-12； 支持治疗：1.申请输注洗涤红细胞纠正贫血，输血科通知因球蛋白过高，血交叉失败；2.唑来膦酸针（天晴伊泰)4mg 静滴 1/月 疗效：治疗第5天 临床表现：头晕、乏力改善，骨痛消失 生化：总蛋白116.1g/L↑、白蛋白27.5g/L↓、球蛋白88.6g/L↑、白球