长QT间期综合征解析.pptVIP

例如β-AR阻滞剂通过抑制触发心律失常机理发挥作用（下游性治疗，Downstream Approach）。 美西律（钠通道阻滞剂）通过直接纠治异常通道功能而改变基质（上游性治疗，Upstream Approach）。 LQT3的SCN5A基因突变，使INa失活减慢，Na+持续内流，使APD延长。 阻滞晚期开放的钠通道则可逆转上述病理过程。 美西律的疗效是通过直接纠正异常Na+通道功能，从而改变引起本病的基质。 而对LQT1，LQT2作用小。 LQT2的KCNH2突变，使Ikr减少，APD延长。 Ikr的一个重要电生理特性，若适度提高细胞外K+浓度，则促进Ikr外流，使APD缩短。 LQT2患者补充钾盐（血钾浓度4 mmol/L）可使LQT2患者复极异常被纠治。 尼可地尔（Nicorandil）具有开放KATP通道作用。 研究表明，尼可地尔可以改善LQTS患者的复极异常，加用普萘洛尔可增强尼可地尔作用。 电生理显示，LQTS患者口服尼可地尔，3天后QTc明显缩短，有效不应期延长；静脉注射尼可地尔可以抑制TdP的频繁发作。 有一部分病人心律失常的发生是长间隙依赖性的，对这部份病人的治疗显然应和前者不同。　　 Schwartz等依据国际多中心LQTS登记的研究资料，总结了遗传性LQTS的治疗方案： 首选β阻滞剂(βB)治疗(常用心得安或nadolol)； 如βB无效或有禁忌证，则采用