汗孔角化症分析.pptVIP

长学制皮肤性病学专用多媒体课件~2014年第一版 汗孔角化症 定义 汗孔角化症(porokeratosis, PK)是一种少见的、慢性上皮角化异常性皮肤病，临床上以皮损边缘清楚并常隆起或颜色较深，而中央部分略萎缩为特征。 发病机制 遗传因素 本病有家族聚集现象，通常连续几代都可见到患者，为常染色体显性遗传，但也有无遗传证据的散发病例 免疫因素 皮损内炎症浸润细胞主要是辅助T淋巴细胞及与之紧密连接的郎格汉斯细胞组成，故认为免疫机制参与PK的发展 分类 Mibelli型汗孔角化症 播散浅表性光化性汗孔角化症 线状汗孔角化症 点状汗孔角化症 浅表播散型汗孔角化症 播散性掌趾汗孔角化症 Mibelli型汗孔角化症 多在儿童期发病 常为单个或数个孤立角化性损害，主要分布在手足、前臂和大腿等处，亦可累及粘膜 皮损初起为褐色角化丘疹，后逐渐向周围扩展成环形或不规则形角化性斑块，边界清晰，中央萎缩，边缘角化隆起，隆起的边缘可见线状沟槽及突起的小棘，皮损有离心性向外扩展趋势 患者常无自觉症状，进展缓慢，大的陈旧性皮损可发生恶变 播散浅表性光化性汗孔角化症 常在20～40岁间，不发生于儿童 皮损好发于日光经常暴露部