超声心动图学第四版重点.docVIP

第57章冠状动脉畸形｜ANOMALIESOFlORONARYARTERYB 图57”1冠状动脉解剖图A.心脏前面观；B.心脏脯面观（引自FrankH.Netter.AtlasofHumanAnatomy.第4版）与以下因素有关：①异常冠状动脉起始处的角度：正常起源处的冠状动脉口是朝向主动脉的中央，血管与主动脉壁近于垂直，而异常血管起源后则沿主动脉壁向左走行，与起源处的冠状动脉弯曲成一锐角而影响冠状动脉血流灌注。②异常起源的冠状动脉开口呈细小狭窄状，而正常冠状动脉开口为圆形。由于开口狭小，在运动时就难以增加冠状动脉的供血。③运动时主、肺动脉同时扩张而挤压行走于其间的冠状动脉导致其供血不足。左冠状动脉主干畸形起源、时，起始段多走行于主、肺动脉之间，故可有严重的收缩期受压阻塞病变，预后较差，猝死可能性大。(2）右冠状动脉起源于左冠窦、无冠窦或左冠状动脉：右冠状动脉异常起源于主动脉时约70%起源于左冠窦，位于左冠状动脉主干开口的前方，约20% 30%的患者起源于无冠窦。异常的右冠状动脉多于主动脉和肺动脉之间右行至右房室沟下行，与正常右冠状动脉分布的区域相同。与左冠状动脉起自右冠窦者相似，亦可出现心绞痛、心肌梗死和猝死。其发病机制与左冠状动脉起源于右冠窦或右冠状动脉，经主动脉和肺动脉之间走行导致心肌梗死和猝死的机制相同。少数情况下右冠状动脉亦可开口于左冠状动脉主干或左前降支、左旋支的近端，或左旋支远端直接延续成右冠状动脉。极少数患者的右冠状动脉从前降支中部发出。此时仅有一个冠状动脉口，右冠状动脉为左冠状动脉的一个分支，右冠状动脉从左冠状动脉发出后，可走行于肺动脉干的前方或后方，亦可于主动脉的后方向右走行。(3）左旋支起源于右冠状动脉、右冠窦或左冠窦：左旋支可起源于右冠状动脉或右冠窦，约各占左旋支起源异常患者的一半，前者患者有两个冠状动脉开口，后者有三个冠状动脉开口。左旋支亦可单独开口于左冠窦或升主动脉，患者有三个冠状动脉开口。异常起源的左旋支多经主动脉后方再分布到其正常分布的区域。此种畸形血流动力学没有改变，不影响心肌供血，如不合并其他畸形，患者可无任何临床症状，因而可将其视为正常变异。(4）左前降支起源于右冠状动脉或右冠窦：左前降支可起源于右冠状动脉或右冠窦，相对少见。偶有左前阵支与左旋支分别起自右冠窦形成右冠窦三个开口者，极为少见。(5）冠状动脉起源于主动脉窦上的主动脉：一侧或两侧的冠状动脉主干或分支从主动脉窦上的主动脉干发出，称为冠状动脉口高位发出。亦可导致心肌缺血，机制与左冠状动脉主干异常起源于主动脉时相似，在此不再赘述。冠状动脉异常起源于主动脉的畸形种类繁多，对心肌灌注有影响的主要有左冠状动脉起自右冠窦、右冠状动脉起自左冠窦等。在前述的多种机制中，畸形的冠状动脉走行路径是影响灌注的决定因素。一般说来，血管起始段的走行异常最为重要，而中远段血管走行和分布大多正常。起始段血管或走行于主动脉和肺动脉之间遭受挤压，或在贴绕主动脉或肺动脉壁前行过程中形成多处急转弯而使管腔呈裂隙状。在运动等耗氧量增加的情形下，主动脉和肺功脉随血流量增加而扩张，走行其间的异常冠脉受到钳夹导致动力性狭窄甚至闭塞，或在血管急转弯处发生扭结，从而造成心肌缺血，严重者可发生心肌梗死、恶性心律失常、晕厥甚至猝死。2.冠状动脉异常起源于肺功脉冠状动脉异常起源于肺动脉患者中，左冠状动脉起自肺动脉者大概占90%，而右冠状动脉起自肺动脉约占10%。左、右冠状动脉均从肺动脉发出者罕见，新生儿期即常致死亡。(1）左冠状动脉异常起源于肺动脉（anomalousoriginoftheleftcorona巧arte巧fromthepulmonarya由巧，ALCAPA）：左冠状动脉异常起源于肺动脉又称Bland-White-Garland综合征，发病率在新生儿为1/30万，占先天性心脏病的0.24%～0.46%。多为单发疾病，5%可合并其他先天性心脏畸形，如室间隔缺损、房间隔缺损、法洛囚联症、主动脉缩窄、主肺功脉窗等。发生机制尚不完全清楚，多数学者认为与胚胎时期冠脉胚芽移位异常或动脉干内螺旋间隔发育异常有关。胚胎发育过程中，左、右冠状动脉起源于原始动脉干左、右冠状动脉胚芽，以后动脉干内螺旋间隔形成，将动脉干分隔成主动脉和肺动脉，两个冠状动脉口都分隔在主动脉侧。若即将发育成左冠状动脉的棒状胚芽向上移位使其长到圆锥动脉干的肺动脉侧，或螺旋间隔发育有偏差位置过于偏右，均可使左冠状动脉开口子肺动脉而导致此类畸形。其他类型冠状动脉起源于肺动脉的发病机制据此类推。异常的左冠状动脉多数为主干，少数为左前降支、左旋支或圆锥支起源异常。一般主干异常者预后最差，圆锥支异常者可无明显影响。异常的左冠状动脉多起自肺动脉左后窦，其次为右后窦、左侧壁和后侧壁，起于前窦、前壁或右肺动脉者罕见。通常走行路径及分