15s氨基酸代谢.ppt

? Phe和Tyr的降解与某些遗传疾病 18-23 苯丙酮酸尿症 Ⅱ型Tyr血症 Ⅲ型Tyr血症 尿黑酸症 Ⅰ型Tyr血症 对羟苯丙酮酸 双加氧酶 尿黑酸 顺丁烯二酰乙酰乙酸 富马酰乙酰乙酸 Phe羟化酶 尿黑酸双加氧酶 (cf. Fig. 19.11) 18-25 ? PKU发病机理 (phenylketonuria) Phe羟化酶缺损时，正常生理条件下很少发生的另一条Phe降解途径即可被激活以合成苯丙酮酸 苯乳酸 苯乙酸 Phe羟化酶 ????? 延胡索酸 ＋ 乙酰乙酰-CoA - 发病率 ~ 8/100,000 还原 (cf. Fig. 19.11) t18-2 自学 ③Arg, His, Glu, Gln和Pro 均可转化成 ?-酮戊二酸 18-26 ①His氨裂合酶 ②尿刊酸水化酶 ③咪唑酮丙酸酶 ④Glu亚胺甲基转移酶 鸟氨酸 Glu-?-半醛 二氢吡咯羧酸 ① ② ③ ④ ⑤ 自学 18-27 胱硫醚合酶 高/同型Cys ~ 裂合酶 酮丁酸 丙酰-CoA 甲基丙二酰-CoA ④Met, Ile, Thr和 Val均可转化成 琥珀酰-CoA 人体中降解的主要入口 ① ② ③ ④ 自学 18-28 ? 支链AA在肝外组织降解 (