难治性肾病综合征1重点.pptVIP

难治性肾病综合征 深圳市南山区西丽人民医院 肾内科 一、难治性肾病综合征（RNS)定义 激素依赖 激素抵抗 反复发作（1年3次或半年2次以上复发） 不能耐受激素副作用[1] 1.Schulman SL. Predicting the response to cytotoxic therapy for childhood nephrotic syndrome : superiority of response to corticosteroid therapy over histopathologic patterns. The Journal of Pediatrics ,1988 ,113(6) :996 - 1001. 二、难治性肾病综合征的常见原因 RNS常见原因 激素剂量不足 激素减量过快 激素维持时间不够 RNS常见原因 重度浮肿患者使用口服强的松 肝功能不好患者使用口服强的松 药物之间的相互作用，使体内药物浓度下降(如利福平)。 RNS常见原因 感染 深静脉血栓形成 急性肾衰竭 蛋白质及脂肪代谢紊乱 继发性甲减 RNS常见原因 导致肾小球足细胞的Nephrin蛋白异常的NPHS1基因突变 导致肾小球足细胞的P o d o c i n蛋白异常的N P H S 2 基因突变 导致C D