第六章血管炎病资料.pptVIP

第六章 血管炎病 第一节 概论 血管炎病指因血管壁炎症和坏死而导致多系统损害的一组自身免疫病，不合并有另一种已明确的疾病。血管炎病的血管病变呈多发性，累及多个器官，故又称为系统性血管炎。 血管炎病的Chapel Hill分类 病因病因 不完全清楚。有遗传基础的易感者或有潜在免疫异常者，通过环境中的微生物、毒素等促发血管炎的发生。不同的血管炎病有不同的遗传基础并与环境中不同微生物相关。 发病机制 中性粒细胞、巨噬细胞、内皮细胞、淋巴细胞以及它们各自分泌的细胞因子都参与了血管炎的发病过程。 （一）抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA） ◇是第一个被证实与血管炎病相关的自身抗体。ANCA的靶抗原为中性粒细胞胞浆内各种成分，主要是PR3（丝氨酸蛋白酶3）和MPO（髓过氧化酶）。ANCA都与小血管炎相关，在中、大血管炎中极少有ANCA阳性者。◇ANCA参与了血管炎的发病。 ◇ANCA的测定方法：间接免疫荧光法（IIF），酶联免疫吸附试验（ELISA）。IIF法测定时，如果中性粒细胞胞浆呈荧光阳性则称为c-ANCA阳性；如果中性粒细胞的细胞核周围呈荧光阳性，则为p-ANCA阳性。IIF法c-ANCA阳性时，ELISA法往往呈PR3抗体（PR3-ANCA）阳性。IIF法p-ANCA阳性时，ELISA法往往呈MPO抗体（M