2骨髓增生异常综合征 课件.ppt

骨髓增生异常综合征 (Myelodysplastic Syndrome, MDS) 河南科技大学第一医院 血液内科 赵小强 * 造血干/祖细胞水平疾病、原因不明、 后天获得、克隆性、异质性 * 好发于老年人 * 难治性贫血和/或其他血细胞减少 * 病态造血和无效造血 * 转化急性白血病的危险性高 病因和发病机制 《病因》 原发性， 继发性 （治疗相关性） 《发病机制 》 致病因素或遗传因素 体细胞突变 造血干细胞功能异常( MDS ) 急性白血病 FAB协作组分型 1. 难治性贫血 (RA) Refractory Anemia, RA 2. RA伴环状铁粒幼细胞 (RAS或RARS) RA with ring sideroblasts, RAS 3. 原始细胞增多的难治性贫血(RAEB) RA with excess of blasts, RAEB 4. 转化中的RAEB (RAEBT) RAEB in transformation, RAEBT 5. 慢性粒-单细胞白血病 (CMML) chronic myelomonocytic leukemia, CMML FAB分型标准 原始细胞(%) 骨 髓 外周血 Auer 亚 型 骨髓 外周血 环铁粒%* 单核细胞(109/L ) 小体 RA 5 1 15 不定 (-) RAS 5 1 15 不定 (-) RAEB 5~20 1~5 不定 1X (-) RAEBT 20~30 5 不定 不定 (+)# CMML 5~20 1~5 不定 1X (-) * 占红系细胞的%； #见到Auer 小体，无其他条件也可诊断RAEBT WHO分类 难治性贫血（RA） 难治性贫血伴环状铁粒幼细胞（ RARS） 难治性血细胞减少伴多系发育异常（RCMD） 难治性血细胞减少伴多系发育异常和环状铁粒 幼细胞 （RCMD-RS） 难治性贫血伴原始细胞增多-1（RAEB-1） 难治性贫血伴原始细胞增多-2（RAEB-2） MDS，不能分类 （MDS -U ） MDS伴单纯 del (5q) WHO分类标准 类型 外 周 血 骨 髓 血细胞 原始 单核 Auer 发育异常 原始 环铁粒 Auer RA 贫血 无/罕 仅