再生障碍性贫血课程.ppt

再生障碍性贫血（Aplasia Anemia） 曙光医院血液科 韩丹 主要内容 定义 各种病因→造血干细胞损伤→骨髓增生不良→外周血全血细胞减少(Pancytopenia) 临床表现为 ， 和 病因 发病机制 1、造血干／祖细胞缺陷（种子学说） 数：CD34＋细胞↓↓，CFU－S、CFU－GM集落形成能力↓ 质：易向干细胞异常的PNH、MDS转化 2、造血微环境损伤（土壤学说） 骨髓基质细胞培养生长差 血窦破坏：水肿、充血、毛细管坏死 3、免疫异常（虫子学说） T细胞亚群失调：T辅助细胞、Th1细胞、CD8＋抑制细胞↑ CD25＋T细胞、γ δ TER＋T细胞↑ T细胞负调控因子：IL－2、IFN－γ、TNF↑ 骨髓细胞凋亡亢进 种子学说 土壤学说 虫子学说 实验室检查 骨髓检查 骨髓涂片： 多部位增生重度减低，巨核细胞缺乏 淋巴细胞、非造血细胞比例↑，未见骨髓小粒 骨髓活检 ： 造血组织＜25％ 脂肪细胞＞75％（正常1∶1） 免疫功能检查 CD4＋／CD8＋ T细胞↓,Th1:Th2 T细胞↑ 血清IL－2、IFN－γ、TNF↑ 骨髓细胞染色