IgA肾病诊断.ppt

现病史 患者刘xx，女，27岁 主诉：双下肢水肿10余天 现病史：10余天前无明显诱因出现双下肢水肿，伴眼睑水肿，小便泡沫增多，小便量减少，无发热、尿频、尿急、尿痛、肉眼血尿、排尿困难，无腰痛、腹痛、胸闷、憋气，无皮疹、关节疼痛等。 来诊前使用了百令胶囊及利尿剂，双下肢水肿较前减轻。 体重增加约3kg。 既往史 既往史：慢性胃炎病史10余年，偶有腹痛等不适，未予正规治疗。 否认高血压、糖尿病、冠心病等病史 无长期外地居住史，无烟酒等不良嗜好，无工业粉尘、毒物、放射性物质接触史 月经婚育史：15岁（4—5/60）2013.4.8，既往月经不规律，无痛经，24岁结婚，育有1子，产后5月。 否认家族遗传病病史 体格检查 眼睑水肿，结膜无出血，巩膜无黄染 甲状腺不大 双肺听诊呼吸音清，未闻及干湿性啰音。 肝肾区无叩痛，移动性浊音（-） 双下肢凹陷性水肿 辅助检查 尿常规示红细胞90.4/ul，尿潜血+，尿蛋白4+ 血清白蛋白23.9g/l 血脂示总胆固醇11.41mmol/l， 低密度脂蛋白7.19mmol/l； 肾功示BUN3.65mmol/l，Cr49umol/l。 * 病历 由肝实质细胞合成，35～55g/L ，小于20g/L时，由于胶体渗透压降低常可见水肿。 6.2mmol/L为高胆固醇血症 BUN：2.5～6.4mmol/L，SCr：70.7~132.6μmol/L ， 在摄入食物及体内分解代谢比较稳定的情况下， 其肌酐和尿素氮的血浓度取决于肾排泄能力， 反映了肾小球滤过功能的损害程度。 1、肾病综合症 2、慢性胃炎 2014-06-11 1.大便常规 （-） 2.血沉ESR 34.00mm/h↑ 体液免疫系列+C反应蛋白+ANA测定+抗双股DNA抗体 ANCA（抗中性粒细胞胞浆抗体） 阳性（大于1:10）， 见于系统性红斑狼疮、 混合性结缔组织病、 类风湿关节炎、 SLE，直接作用于肾小球抗原 造成SLE患者的肾损害 是由肝脏生成的血浆蛋白，主要被当作炎症的指标 ANCA的靶抗原，蛋白酶3(PR3)，髓过氧化物酶(MPO)，阳性见于血管炎、自身免疫性肝病、结缔组织病 泌尿系彩超 未见明显异常 2014-06-12 IgA肾病（弥漫轻度系膜增生） 2014-06-12 肾脏穿刺+活检 近端肾小管重吸收功能 蛋白尿！ 2014-06-13 尿液分析 血尿：红细胞〉3/HP 蛋白尿：尿总蛋白排泄率〉150mg/24h， 〈1.5g/24h（少量）， 1.5~3.5g/24h（中量）， 〉3.5g/24h（大量） 尿液分析 2014-06-14 2014-06-15 尿液分析 IgA肾病 * IgA肾病(IgA nephropathy，IgAN)是一免疫病理学诊断病名。 特征：肾小球系膜区或/和毛细血管壁有弥漫性的IgA或以IgA为主的免疫复合物沉积，这种病变伴随着不同程度的局灶性或弥漫性系膜增生。 临床特点：反复发作性肉眼血尿或镜下血尿，可伴有不同程度蛋白尿，部分病人出现严重的高血压和慢性肾功能不全。 一、定义 * IgAN有原发性及继发性之分。 原发性者目前病因不明者； 继发性指继发于其它系统性疾病： 如紫癜性肾炎、狼疮肾、肝硬化、HIV感染、血清阴性脊柱关节炎、肿瘤、麻风病、家族性IgA肾病。 二、病因 * 循环中的免疫复合物在肾脏内沉积，激活补体而致肾损害 IgAN 数量异常 结构异常 O-糖基半乳糖（Gm）缺陷的异常糖基化IgA1分子，不能被脱唾液酸糖蛋白受体识别肝细胞无法清除 以免疫复合物存在，沉积于肾小球系膜区，体积较大，能顺利通过肾小球毛细血管内皮窗，沉积于肾小球系膜区 系膜细胞增殖 分泌系膜基质、细胞因子 肾小球炎症反应 三、发病机制 * 三、病理 （一）光镜 系膜细胞增生和系膜外基质增多 肾小球硬化、萎缩和间质纤维化 新月体形成，有时伴炎细胞浸润 IgA肾病的Lee分级系统标准 级别 肾小球改变 肾小管－间质改变 I 绝大多数正常，偶尔轻度系膜 无 增宽（节段）伴或不伴细胞增生 II 局灶系膜增殖和硬化（小于50%）， 无 罕见小新月体 III 弥漫系膜增殖和增宽（偶尔局 局灶间质水肿、偶见细胞