ITP治疗策略.ppt

特发性血小板减少性紫癜中西医治疗策略 龙华医院血液科 甘欣锦 特发性血小板减少性紫癜（ITP） 特发性/原发性自身免疫性血小板减少性紫癜（ITP）或称免疫性血小板减少性紫癜。是临床上最常见的一种血小板减少性疾病。ITP分为急、慢性两类。 主要由于自身抗体与血小板结合，引起血小板生存期缩短，故破坏增多致血小板减少。 西医病名诊断依据 多次化验检查血小板减少，伴有或不伴有失血性贫血，白细胞计数正常； 脾脏不增大或仅轻度增大； 骨髓检查巨核细胞增多或正常，有成熟障碍； 具备下列五项中任何一项者：①泼尼松治疗有效；②切脾治疗有效；③PAIgG增多；④ PA-C3增多； ⑤血小板寿命测定缩短。 排除继发性血小板减少症。 假性血小板减少 母亲的抗体通过胎盘引起胎儿的血小板减少。 低温条件下易发生凝集，凝集块可以计为白细胞。 还可能与采血集不当、采血部位外伤，采血不顺利、抗凝剂浓度低、血凃片可见到血小板凝集块。 克服办法 在预温5-10分钟 用枸椽酸抗凝重采 一定要显微镜下观察血凃片 西医病名诊断 2009年4月由中华医学会血液学分会止血与血栓学组制定的“特发性血小板减少性紫癜(ITP)诊断治疗专家共识。 ITP的诊断  至少2次检查显示血小板计数(BPC)减少，血细胞形态无异常。 脾脏一般不增大。 骨髓检查：巨核细胞数增多或正常、有成熟障碍。 须排除其他继发性血小板减少症，如假性血小板减少、先天性血小板减少、自身免疫性疾病、甲状腺疾病、药物诱导的血小板减少、同种免疫性血小板减少、淋巴系统增殖性疾病、骨髓增生异常(再生障碍性贫血和骨髓增生异常综合征等)、恶性血液病、慢性肝病脾功能亢进、血小板消耗性减少、妊娠血小板减少以及感染等所致的继发性血小板减少。 5．诊断ITP的特殊实验室检查： ①血小板膜抗原特异性自身抗体检测：单克隆抗特异性俘获血小板抗原试验(Monoclonal antibody immobilization ofplatelet antigen assay，MAIPA)法检测抗原特异性自身抗体的特异性高。 ②血小板生成素(TPO)不作为ITP的常规检测，但对诊断复杂原因引起的血小板减少可能有所帮助，可以鉴别血小板生成减少(TPO水平升高)和血小板破坏增加(TPO水平正常)，从而有助于鉴别ITP与不典型再生障碍性贫血或低增生性骨髓增生异常综合征。 ITP的分型 新诊断的ITP：诊断后3个月内血小板减少的所有患者。 慢性ITP：血小板减少持续超过12个月的所有患者。 重症ITP：BPC10×109／L，显著的皮肤黏膜多部位出血和(或)内脏出血。 难治性ITP 满足以下所有三个条件的患者： 脾切除后无效或者复发； 需要(包括小剂量。肾上腺皮质激素及其他治疗)治疗以降低出血的危险； 除外其他引起血小板减少症的原因，确诊为ITP。 治疗策略（参照英国血液学标准化委员会制定成人、儿童及孕妇特发性血小板减少性紫癜诊治指南）  维持一个安全的血小板数。在一般情况下血小板数（30~50）X109/L且无出血症状。 并非要求达到正常范围。  “安全”的血小板计数建议 口腔科检查≥10X109/L 拔牙、补牙≥30X109/L 小手术≥50X109／L 大手术≥80X109 自然分娩≥50X109／L 剖腹产≥80X109 脑、眼手术≥100X109 以下情况应住院治疗 初诊患者血小板计数10~20X109/L,且药物治疗的反应未知。 曾诊断为ITP且当前血小板计数极低(5X109/L)。 任何患者存在严重的皮肤、粘膜出血、内脏器官和中枢神经系统出血时。 糖皮质激素 强的松1~1.5 mg/(kg·d) 有效率为70%~80% 减药要特别慢 以5~10 mg维持治疗3~6个月 治疗4周无效，应迅速减量至停用 糖皮质激素 大剂量地塞米松 剂量：40 mg/d口服，连用4 d，无效可在半个月-1个月再用一疗程 疗效分析 好转：经肾上腺皮质激素正规治疗后，约80%病人在2周内上升，3~4周内血小板计数可恢复正常。 无变化：经肾上腺皮质激素正规治疗后3~4周内血小板计数不能恢复正常，应考虑以下情况：（1）本病诊断是否正确；（2）治疗措施是否得力。 恶化：是否存在新的感染，或新的病毒感染。 静脉注射免疫球蛋白(IVIG) 　 适应证：初治患者血小板10x109／L, 有出血倾向者用。 剂量:0.4g/(kg?d)，静滴，连用5天。 有效率：50~75%。 血小板输注 血小板10x109／L，有严重出血或有危及生命的出血需紧急处理者，可输注浓缩血小板制剂，每次0.2~0.25U／kg，静滴 幽门螺杆菌的治疗 40%的ITP患者有Hp的感染 也有报道Hp感染治疗后对ITP的有效率