脂代谢-1.ppt

自然界中有少量的奇数碳脂肪酸，在氧化时首先按照?-氧化的方式进行氧化，最终产生丙酰CoA。 反刍动物瘤胃中碳水化合物经细菌发酵产生大量丙酸、短链FA及有机酸氧化产生丙酸、一些枝链氨基酸(Val, ILe)降解也产生丙酸，因此丙酸代谢是十分重要的。 奇数碳原子的脂肪酸代谢最终就是丙酰CoA或丙酸的代谢。 在不同的生物中，丙酸代谢可有不同的途径。 3. 奇数碳饱合脂肪酸的氧化 Ile Met Thr Val 奇数碳脂酸 胆固醇侧链 CH3CH2CO~CoA 羧化酶 （ATP、生物素） CO2 D-甲基丙二酰CoA L-甲基丙二酰CoA 消旋酶 变位酶 5?-脱氧腺苷钴胺素 琥珀酰CoA TAC 3. 奇数碳饱合脂肪酸的氧化 （五） 酮体代谢 FA的?-氧化产生大量的乙酰CoA，在肌细胞中进入TCA，在肝、肾、脑等组织中，尤其在饥饿、禁食、糖尿病等情形下，过量acetyl CoA可进一步缩合并生成乙酰乙酸、?-羟丁酸和丙酮这三种物质，这些物质就统称为酮体（ketone body）。饥饿时酮体可占脑能量来源的25%-75%。 在肝脏组织内形成，在肝外组织中降解； 是细胞呼吸的正常燃料； 当产生量超过周外组织的降解时，就会引起酮症 酮体（Ketone Bodies） 乙酰乙酸 丙酮 ?-羟丁酸 丙酮主要是对中枢神经系统的抑制、麻醉作用，高浓度接触对个别人可能出现肝、肾和胰腺的损害 血浆水平：0.03~0.5mmol/L(0.3~5mg/dl) 代谢定位 生成：肝细胞线粒体 利用：肝外组织（心、肾、脑、骨骼肌等）线粒体 酮体合成 ③ ① ② ① ② ③ 羧甲基戊二酰CoA 硫解酶 HMG CoA合酶 酮体合成 羧甲基戊二酰CoA 乙酰乙酸 丙酮 ?-羟丁酸 HMG CoA裂解酶 NAD+ NADH+H+ 琥珀酰CoA 琥珀酸 CoASH+ATP PPi+AMP CoASH 2.酮体在肝外组织利用 琥珀酰CoA转硫酶 （心、肾、脑及骨骼肌的线粒体） 乙酰乙酰CoA硫激酶 （肾、心和脑的线粒体） 乙酰乙酰CoA硫解酶（心、肾、脑及骨骼肌线粒体） 2乙酰CoA 乙酰乙酰CoA 乙酰CoA 乙酰乙酸 HMGCoA D(-)-β-羟丁酸 丙酮 乙酰乙酰CoA 琥珀酰CoA 琥珀酸 2乙酰CoA 酮体的生成和利用的总示意图 羧甲基戊二酰CoA 酮体是肝脏输出能源的一种形式。并且酮体可通过血脑屏障，是肌肉尤其是脑组织的重要能源。 酮体利用的增加可减少糖的利用，有利于维持血糖水平恒定，节省蛋白质的消耗。 酮体代谢的生理意义 （1）饱食及饥饿的影响（主要通过激素的作用） 抑制脂解，脂肪动员 饱 食 胰岛素 进入肝的脂酸 脂酸β氧化 酮体生成 饥 饿 脂肪动员 FFA 胰高血糖素等 脂解激素 酮体生成 脂酸β氧化 酮体生成的调节 （2）肝细胞糖原含量及代谢的影响 糖代谢 旺盛 FFA主要生成TG及磷脂 乙酰CoA ? + 乙酰CoA羧化酶 丙二酰CoA ? 反之，糖代谢减弱，脂酸β-氧化及酮体生成均加强。 酮体生成的调节 丙二酰CoA竞争性抑制肉碱脂酰转移酶?，抑制脂酰CoA进入线粒体，脂酸β氧化减弱，酮体生产减少。丙二酸单酰-CoA (malonyl CoA)参与FA的生物合成； （3）丙二酰CoA抑制脂酰CoA进入线粒体 酮体生成的调节 * 也称为脂质,是生物体的一大类重要的有机化物，脂类包括的范围很广，这些物质不但化学成份和化学结构有很大差异，而且具有不同的生物学功能。 把它们归为一类的依据是它们的溶解性。 * 脂质的分类是人为的，主要是根据脂类分子的组成和其复杂程度来区分的，常常分为简单脂类和复合脂类（前者叫单脂，后者叫复脂），但对于简单脂类和复合脂来说，因人的理解不同，而出现不同的分类，如书中所列的分类就是一种。 他是把含脂肪酸的有无，即有无酯键作为判别简单和复合脂类的。标准：有脂肪酸的称为复合脂类，无脂肪酸的称为简单脂类，但这种方法不易被人们所接受，所以介绍另一分类。 1:只包括脂肪酸和醇，不含其它基团。 A，酰基甘油脂，脂肪酸与甘油 B，蜡：真蜡——长链一元醇的脂酸酯（昆虫中产生的蜂蜡）。 固醇蜡——固醇与脂肪酸形成的酯，如羊毛蜡 VA酯 VD酯 2、含有其其它化学基团的脂肪酸 （1）磷脂：磷酸甘油酯，鞘氨醇磷酯 （2）含有糖类残基的复合脂质，包括脂多糖 （3）含有蛋白的脂类 3、脂肪酸及其衍生物，如前列脂素，