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恶性黑色素瘤 (malignant melanoma,MM) 目录 一、 概述 二、 流行病学与病因学 三、 病理类型 四、 临床病理分级与分期 五、 治疗流程及原则 六、 辅助治疗 七、 手术治疗 八、 放疗 九、 全身治疗 一、概述  恶性黑色素瘤是由皮肤和其他器官黑素细胞产生的肿瘤。 90%发生于皮肤，最常见于背部，胸腹部和腿部，足底、指趾、甲下、头皮等部位也不少见；少数发生于外阴、消化道和眼内。 预后差、死亡率高。早期恶性黑色素瘤经外科扩大切除术后95%-100%可治愈。 二、流行病学 是增长最快的恶性肿瘤 死亡率高，仅次于肺癌，占第二位 白种人发病率高于其他肤色人种。 占皮肤癌的发病率5%,但是占死亡率75% 北京市2000年发病率为0.2/10万，2004年已达1/10万。 中位发病年龄51岁，其中60岁以上的老年患者占33%。 病 因 日光暴晒 ： 日光中的紫外线（UA）灼伤皮肤诱导DNA突变。黑色素瘤集中于间断性曝光位置，在持续避光部位呈散在分布。 种族与遗传： 在病例对照研究中，已明确一定表现型特征与黑色素瘤易患度有关。这些表现型包括：浅色皮肤，易于晒伤，金色或红色头发，皮肤苍白，起雀斑，蓝色或绿色眼睛。因而，白人恶性黑色素瘤的发病率较黑人高。 亚洲和非洲地区MM患者的原发病灶多位于足跟、手掌、指趾和甲下等接触紫外线极少的地方，其病因尚不明确。 9号染色体短臂的p16或CDKN2A的基因突变是黑色素瘤高遗传易感性的主要原因。50%以上的家族恶性黑色素瘤患者中检测到了抑癌基因P16突变。 内分泌、化学、物理因素对MM的发生是否有影响尚不清楚。 临床表现 早期临床表现痣或色素斑迅速增大，隆起，破溃不愈，边缘不整或有切迹、锯齿，颜色改变、局部形成水泡、瘙痒、刺痛等。 进而可出现卫星灶、局部淋巴结肿大，移行转移（原发病灶与区域引流淋巴结之间的皮下结节，通过淋巴管转移） 远处转移： 常见于远处皮肤淋巴结、肺、脑、肝、骨等部位，仅发生肺转移的预后好于其它远处转移。 ABCDE of Melanoma Asymmetry ：不对称性 Border ：弥散状边缘 Color ：颜色不均 Diameter ：直径6mm Enlargement：增大或进展趋势 预 后 恶性黑色素瘤的预后与性别、年龄、病灶部位、肿瘤浸润深度 、淋巴结转移情况及手术切除范围等相关： 性别与年龄：女性患者的预后明显优于男性。幼年性恶性黑色素瘤预后较好，45岁以下的恶性黑色素瘤患者的预后较年老患者好。 病灶部位 ：发生于躯干的预后最差，位于头颈部者次之，位于肢体者较好。 肿瘤浸润深度：原发灶≤0．75mm者的5年生存率为89％，≥4mm者仅25％。 淋巴结转移情况： 1～3个淋巴结有转移者的5年生存率为41％～58％，4个以上转移者为8％～26％、 手术切除范围：根据Morton提出的广泛切除范围的标准，病灶厚度≤0．75mm者切除范围距肿瘤边缘2cm～3cm，厚度＞0．75mm而≤4mm时为3cm～4cm，厚度＞4mm者距肿瘤边缘5cm作广泛切除，这样可降低局部复发率。 三、病理类型 浅表扩散型 (acromelic freckle-like nevoid melonoma) ： 好发于背部和女性的下肢。通常由痣或皮肤的色素斑发展而来。出现局部浸润、结节、溃疡、出血。预后相对较好，约占70％。 结节型(nodular malignant melanoma) ： 是侵袭性最强的一型黑色素瘤，身体任何部位均可发生，但最常见于足底。开始为隆起的斑色，呈黯黑、蓝黑或灰色结节，有时呈粉红色，周围可见散在的棕色黑瘤踪迹。以后很快增大，可发生溃疡，或隆起如草状或菜花样。 恶性雀斑样 (lentigo maligna melanoma) ： 约占10%。通常发生于中老年人，面部等常暴露于日光下的部位，预后相对较好。 肢端雀斑样黑色素瘤(acromelic freckle-like nevoid melonoma) ： 位于手掌、足底或甲下这些无毛发被覆部位的皮肤黑色素瘤，常发现较晚，是有色人种最常见的黑色素瘤类型，亚洲人高达58%，黑色人种占60-70%。 Clinical types- MM 少见类型有上皮样、促纤维增生性、恶性无色素痣、气球样细胞、梭形细胞和巨大色素痣恶性黑色素瘤等。 临床变异型： 无色素性黑色素瘤 粘膜黑色素瘤 甲下黑色素瘤 溃疡形成 疣状表型 白种人中浅表扩散型最多见，黄色人种和黑色人种以肢端雀斑样黑色素瘤多见。 四、分期与分级 目前，公认的最重要的预后指标为病变厚度(Breslow厚度)，根据现行AJCC分期标准，分期体系侧重于病变厚度。 病理分期 按侵袭深度分级：Clark(1969