第18章血液的生物化学浅析.pptVIP

* 4) 血红素的生成 1 2 3 4 6 5 8 7 尿卟啉原Ⅲ 粪卟啉原Ⅲ 1 2 3 4 6 5 8 7 M M M M M: -CH3 尿卟啉原Ⅲ脱羧酶 A: -CH2COOH 4 CO2 * 粪卟啉原Ⅲ 原卟啉原Ⅸ 1 2 3 4 6 5 8 7 M M M M 粪卟啉原Ⅲ氧化脱羧酶 V: -CH=CH2 4H， 2CO2 1 2 3 4 6 5 8 7 M M M M V V P: -CH2CH2COOH 进入线粒体 * 原卟啉原Ⅸ 原卟啉Ⅸ 原卟啉原Ⅸ氧化酶 6H 1 2 3 4 6 5 8 7 M M M M V V M: -CH3 V: -CH=CH2 P: -CH2CH2COOH N NH N HN V V P P M M M M 在线粒体内 * 原卟啉Ⅸ 血红素 亚铁螯合酶 + Fe2+ M: -CH3 V: -CH=CH2 P: -CH2CH2COOH N NH N HN V V P P M M M M N N N N V V P P M M M M Fe 在线粒体内 * * 2. 血红素合成的调节 1) ALA合酶(限速酶，最主要） A 受血红素的反馈抑制调节 与阻遏蛋白结合对ALA合酶负调节 B Vit B6缺乏也会抑制该酶的活性 C 血红素过剩→高铁血红素，对ALA合酶 有强烈的抑制作用。 D其他物质的影响，睾酮可诱导AL