成熟B急淋的诊断与治疗研讨.ppt

 成熟B细胞急性淋巴细胞白血病的诊断与治疗 陈文明 首都医科大学附属北京朝阳医院 成熟B细胞ALL（ALL-L3） 成熟B细胞ALL是一种少见（1-4%）类型的ALL L3细胞形态 表达成熟B细胞表面标志（sIg）：KAPPA，LAMDA c-myc癌基因表达 WHO分型将ALL-L3和Burkitt淋巴瘤（BL）归为同一类，其与BL弥漫骨髓侵润难以区分 L3-ALL 骨髓细胞学特征 L3-ALL通常无显著髓外肿块，特别是腹部 L3-ALL主要表现为骨髓和外周血侵润，瘤细胞多＞50% 约50-60%的L3-ALL可见肝脾肿大和/或轻重度淋巴结肿大 成熟B细胞ALL（ALL-L3）—临床特征 主要见于儿童和青少年，成人患者少见 成人患者中位年龄25-35岁，但约1/4患者＞50岁 中枢神经系统（CNS）侵犯比例高 发生率12%~ 17% 精神症状常见，而其他淋巴瘤和急性白血病少见； 可表现为其他颅神经麻痹，但CSF中并无瘤细胞发现 约30%其他器官侵犯，包括纵膈、胃、腹部、骨骼和硬膜外 血小板减少常见，贫血不常见；2/3白细胞计数增高，仅20% ＞50 ×109/L Burkitt淋巴瘤 高度侵袭性淋巴瘤 最初见于非洲儿童, 以后亦见于欧美和成人病例 分为地方性、散发性和免疫缺陷相关性 组织分型：未分化型淋巴瘤、小无裂细胞性淋巴瘤、高度B细胞淋巴瘤和急性淋巴细胞白血病(