常见可自愈性骨肿瘤或肿瘤样病变论述.ppt

常见可自愈性骨肿瘤或肿瘤样病变 张笑 2015-5-21 纤维性骨皮质缺损 纤维性骨皮质缺损（FCD）又称干髓端纤维性缺损，是一种非肿瘤性纤维性病变，系局部骨化障碍，纤维组织增生或骨膜下纤维组织侵入皮质所致。现在认为本病是儿童发育其中的正常变异，大多可自愈，少数可家族发病。 发病率很高，儿童多发，达正常儿童的30%左右，好发年龄6-15岁，男多于女。典型发病部位为股骨远端或胫骨近侧干骺端，尤以股骨内、后壁皮质多见，双侧可对称出现。 临床多无明显症状，少数有间歇性钝痛，局部可有轻微肿胀或压痛，有时疼痛可放射至关节。 典型的X线表现为：正位像：长骨干骺端内、后部，长轴与骨干长轴一致的椭圆形或圆形缺损，边缘多清晰、锐利并环以硬化线。病灶内表现为均匀的低密度，无钙化影。病灶周围一般无骨膜反应及软组织肿胀。病灶距离骺板大部分在30mm以内。侧位呈水滴装或杯口状，直径多小于2cm，边缘清楚，有薄层硬化边。部分缺损内见纵向的骨性分隔，一般1 一2条。这 些特点可作为诊断本病的依据。 CT上可表现为局部的骨皮质缺损呈盆口形或蝶形，内缘有硬化线与髓腔分隔，缺损表面无骨壳亦无连续无变薄的骨皮质，且缺损底部可平整或凹凸不平，有突起的骨峭或骨性分隔，轴面像观察系自缺损底部硬化线凸起的骨峭，类似笔架，称之为“笔架征”。无钙化、碎骨片以及肿瘤软组织块影，无骨膜反应。 大多数病灶因其他原因作MRI检查时意外发现。信号有一定特征，多数病灶在 T1加权像及T2加权像上均为低信号，反映了内部成熟的纤维组织；如细胞成分明显多于胶原纤维，则可在T2加权像上表现为高信号，含铁血黄素T2加权上表现为低信号，硬化边缘的信号与骨皮质相似。 纤维性骨皮质缺损愈合后表现 非骨化性纤维瘤 有人认为纤维性骨皮质缺损和非骨 化性纤维瘤是两种病变，有的书认为非骨化性纤维瘤是纤维性骨皮质缺损由量 变到质变发展的结果。两者有很多共性， 但还是有所区别的。 非骨化性纤维瘤为骨结缔组织源性的良性肿瘤。 骨骼发育成熟时，有可能自行消失。本病与纤维性骨皮质缺损有相同的组织学表现和发病部位。一般将小而无症状并仅限于骨皮质的病变，称为纤维性骨皮质缺损。病灶大、有症状、病变膨胀并有骨髓腔侵犯者, 称为非骨化性纤维瘤。本病好发于青少年，8 ~20岁居多，男稍多于女。多位于四肢长骨距骺板3cm ~4cm的干骺端，尤以胫骨、股骨和腓骨多见，随年龄增长逐渐移向骨干。发病缓慢，症状轻微，局部可有触痛、 肿胀。 X线上可分为皮质型和髓质型，皮质型多位于一侧皮质内或皮质下，呈单房或多房的透光区，长轴多平行于骨干。大小约4-7cm，最长可达20cm，边缘有硬化，以髓腔侧明显。皮质可膨胀变薄或中断，无骨膜反应或软组织肿块。髓腔型多位于长骨干骺端或骨端，在骨内呈中心性扩张的单或多囊状透光区，侵犯骨横径的大部分或全部，密度均匀，有硬化边。部分病灶可自愈。 CT上病灶密度低于肌肉组织，骨改变与平片所见相同，但能更清楚显示病灶在骨内位置，周围骨结构及临近软组织改变。 MRI：本病多呈长T1短T2信号，硬化边呈更低信号。 嗜酸性肉芽肿 嗜酸性肉芽肿与韩-薛-柯病、勒-雪病同属组织增生性疾病，共称为组织细胞增生症，即朗格汉斯细胞增生症，嗜酸性肉芽肿是最轻、预后最好的一种，占朗格汉斯细胞增生症的60%---80%. 男性多于女性，主要见于儿童、青少年，高峰年龄5---10岁，多为单骨受累(包括颅骨、长骨、脊柱骨、骨盆)，约占50%---75%,局部有疼痛、肿胀、肿块，可有病理性骨折。 嗜酸性粒细胞轻度增高及血沉加快。 具有自限自愈和多病变此起彼伏特点。 影像表现 多发性：全身骨骼均可受累，好发于造血功能旺盛的骨髓 多变性：病灶随年龄的增长或治疗可出现较大的变化，新旧病灶可交替出现，此起彼伏。 多样性：累及不同部位病变特点不同。 颅骨最多见 颅骨骨质破坏可呈穿凿样外观，其内可见“纽扣样”死骨 病灶破坏外板后可形成软组织肿块 若内外板破坏程度不同，可呈现“双边征”或“斜面征” 下颌骨破坏多发生于齿根周围——浮牙征 长骨 病变多累及干骺端和骨干骨髓腔 膨胀性生长，边缘清楚 骨皮质内缘可呈“扇贝样”压迹 CT上骨皮质可出现特征性“小钻孔样骨质破坏” 常伴有层状骨膜反应部分 MRI上皮质旁肿块薄层均匀强化，超越病灶范围，呈“袖套征” 脊椎 可单个或多个受侵，椎体呈楔状或平板状变扁（扁平椎），其横径和矢状径均超出正常椎体，相邻椎