氨的代谢.pptVIP

第四节 氨的代谢 体内氨的来源 氨的转运 尿素的生成 体内氨的来源 氨基酸脱氨基作用产生的氨 ——体内氨的主要来源 肠道吸收的氨 肠内氨基酸在细菌作用下产生的氨 肠道尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨 肾小管上皮细胞分泌的氨 氨 的转运 丙氨酸—葡萄糖循环 氨的转运 谷氨酰胺的运氨作用 （1）从脑、肌肉等组织向肝或肾运氨。 （2）谷氨酰胺既是氨的解毒产物，也是氨的储存及运输形式。 谷氨酰胺可以提供酰胺基使天冬氨酸转变为天冬酰胺 氨的去路 合成尿素—— 肝脏（主要去路） 胺 盐 —— 随尿排出 尿 素 的 生 成 正常情况下体内的氨主要在肝中合成尿素而解毒，只有少部分氨在肾以铵盐形式由尿排出 肝是尿素合成的主要器官 尿素合成的鸟氨酸循环 鸟 氨 酸 循 环 (1) 氨基甲酰磷酸的合成 — 线粒体内 鸟 氨 酸 循 环 (2) 瓜氨酸的合成 —— 线粒体内 鸟 氨 酸 循 环 (3) 精氨酸的合成 —— 胞液中 鸟 氨 酸 循 环 (4) 精氨酸水解生成尿素和鸟氨酸 尿素合成的总反应 尿素合成的调节 食物蛋白质的影响 CPS-I的调节——AGA是其变构激动剂 尿素合成酶系的调节 精氨酸代琥珀酸合成酶是限速酶 高氨血症和氨中毒 若外环境NH3大量进入细胞，或细胞内NH3大量积累 α酮戊二酸大量转化 NADPH大量消耗 三羧酸循环中断，能量供应受阻，某些敏感器官（如神经、大脑）功能障碍。 表现：语言障碍、视力模糊、昏迷、死亡。 第五节 个别氨基酸的代谢 氨基酸的脱羧基作用 一碳单位的代谢 含硫氨基酸的代谢 芳香族氨基酸的代谢 支链氨基酸的代谢 氨基酸的脱羧基作用 催化反应的是氨基酸脱羧酶 氨基酸脱羧酶的辅酶是磷酸吡哆醛 氨基酸脱羧产生的胺类具有重要的生理功用 胺氧化酶将胺氧化成醛类，再进一步将醛氧化成羧酸，从而避免胺类在体内蓄积 氨基酸的脱羧基作用 ?-氨基丁酸 —— 抑制性神经递质 5-羟色胺 脑内神经递质，外周收缩血管 一碳单位的代谢 一碳单位 某些氨基酸在分解代谢过程中产生的含有一个碳原子的基团,称为一碳单位，其代谢的辅酶是四氢叶酸。体内的一碳单位有：甲基(－CH3)、甲烯基(－CH2－)、甲炔基(－CH＝)、甲酰基(－CHO)、亚氨甲基(－CH＝NH)。 一碳单位的代谢 一碳单位与四氢叶酸 四氢叶酸是一碳单位的载体，一碳单位通常结合在FH4分子的N5、N10位上 一碳单位与氨基酸代谢 一碳单位主要来源于丝氨酸、甘氨酸、组氨酸及色氨酸的代谢 一碳单位的相互转变 一碳单位的代谢 一碳单位的生理功用 主要功能是作为合成嘌呤及嘧啶的原料 一碳单位将氨基酸与核酸代谢联系起来 一碳单位的障碍可造成某些病理情况 含硫氨基酸的代谢 含硫氨基酸的代谢 甲硫氨酸的代谢 （1）甲硫氨酸与转甲基作用 甲硫氨酸与ATP作用，生成S-腺苷甲硫氨酸（SAM），然后通过各种转甲基作用可以生成多种含甲基的重要生理活性物质。 SAM中的甲基称为活性甲基，SAM称为活性甲硫氨酸 半胱氨酸与胱氨酸的代谢 半胱氨酸与胱氨酸的互变 半胱氨酸与胱氨酸的代谢 硫酸根的代谢 含硫氨基酸氧化分解均可以产生硫酸根，半胱氨酸是体内硫酸根的主要来源。 体内的硫酸根一部分可经ATP活化成活性硫酸根，即3`-磷酸腺苷-5 `-磷酸硫酸（PAPS）。PAPS的性质比较活泼，可提供硫酸根参与转硫酸根作用。 芳香族氨基酸的代谢 芳香族氨基酸的代谢 苯丙氨酸和酪氨酸的代谢 苯丙氨酸经羟化作用生成酪氨酸，催化此反应的是苯丙氨酸羟化酶，反应不可逆。酪氨酸的进一步代谢与合成某些神经递质、激素及黑色素有关。 色氨酸的代谢 经色氨酸加氧酶的作用，生成一碳单位 分解产生丙酮酸和乙酰乙酸，所以色氨酸是生糖兼生酮氨基酸 还可分解产生尼克酸 支链氨基酸的代谢 支链氨基酸的代谢 名 词 解 释 思 考 题 10 9 叶 酸 四氢叶酸 9 10 H H 还原 N10－CHO－FH4 N5,N10＝CH－FH4 N5,N10－CH2－FH4 N5－CH3－FH4 N5－CH＝NH－FH4 ＋2H －2H 甲硫氨酸 半胱氨酸 胱氨酸 CH2 CHNH2 COOH S—CH3 CH2 OH OH 腺嘌呤 CH2 腺苷转移酶 PPi + Pi CH2 CHNH2 COOH S+ CH2 OH OH 腺嘌呤 CH2 P ~ P P ~ CH3 O O SAM 甲基转移酶 RH R—CH3 OH OH 腺