婴幼儿良性惊厥合并轻度胃肠炎资料.pptVIP

婴幼儿良性惊厥合并轻度胃肠炎的认识现状 常州市第一人民医院 苏州大学第三临床医学院 王永清 背景 1963年Fukuyama首次描述婴幼儿良性惊厥 1982年Morooka首次描述婴幼儿良性惊厥合并轻度胃肠炎（Benign convulsions with mild gastroenteritis, CwG) 现倾向于其为一独立的特定病种 急性疾病 因皮层神经元异常放电引起 以骨骼肌不自主收缩为基本表现及暂时性皮层功能障碍 惊厥=骨骼肌抽搐 + 大多伴有意识丧失 婴幼儿良性惊厥特点 发生于2岁以下，无癫痫家族史，既往无神经系统疾病，精神运动发育正常 病因不明 惊厥多为全身强直阵挛发作 EEG正常 预后良好 CwG定义 既往健康婴幼儿及儿童 惊厥 伴轻度腹泻 无脱水、电解质紊乱表现 惊厥前后无发热（或体温＜38℃） 除外脑膜炎、脑炎及脑病 CwG流行病学 亚洲发病率较高（2.1~6.4%）、西方(或许忽视）及阿拉伯国家少见：种族不同，发病率有差异 发病年龄：3 ~ 52月龄（平均20月龄），报道最高年龄60月：高危人群为1~2岁婴幼儿 发病月份：11月~次年5月（高峰 12月~次年3月，65~85%的病例） CwG病因学 目前的研究认为病毒是CwG的病因 细菌性肠炎（如痢疾杆菌、弯曲菌属、非伤寒沙门氏菌等）所引起的脑病样表现不归为CwG 目前报道的病毒谱 -HRV （≥50%） -诺如病毒(有文献认为此病毒引起者逾HRV) -sapovirus -腺病毒 -Cox A4 CwG病因学：HRV 主要报道来源地 亚洲：日本、台湾、香港、中国大陆、阿拉伯地区 美洲：美国、阿根廷 欧洲：英国、意大利、西班牙 多数报道所占比例在50%以上 多数检出率在60%以上 日本达到80% 在患儿脑脊液中可检出HRV 的RNA片段 CwG临床特点 健康婴幼儿及幼童（6月-5岁） -阴性个人医疗史 -无惊厥或癫痫家族史 轻度胃肠炎症状 -腹泻，无/轻度脱水（＜5%） -无发热 -无代谢异常 -无电解质失衡 惊厥表现 -短暂（ 多＜5min） -部分性发作，可泛化全身 -可丛集方式发作，持续24-48h -多在病毒性胃肠炎发病的1-5天 CwG临床特点 ＞50%的患儿粪便中可检出HRV抗原 下列实验室检查正常 -血电解质 -血糖 -血肌酐 -脑脊液常规 EEG -发作期正常，偶见源于大脑后部的非特异性尖波 -发作间期正常 预后 -良好，发育正常，一般不会发展为癫痫 -罕见惊厥复发，且仅在胃肠炎时复发 下列情形不首先考虑CwG 月龄＜4月，或＞30月 精神运动发育迟缓，以及惊厥前后神经系统检查异常 有热惊厥和/或无热惊厥既往病史 中-重度胃肠炎，和/或伴有电解质失衡、发热、或低血糖 CSF检查异常 大便细菌培养阳性 发作间期EEG及脑部成像异常 CwG临床特点:惊厥 绝大多数在胃肠炎病程的前5天发生 近50%的病例仅1次惊厥，可丛集式发生2~4次 惊厥形式：全身强直-阵挛型为主，可局灶强直或阵挛型、或局灶继而泛化全身、或仅为凝视 CwG临床特点:惊厥 CwG惊厥多见于女孩 多数表现为对称、全身性、强直-阵挛性抽搐 部分为复杂部分性惊厥 -伴意识丧失 -半身抽搐 -偏身后仰 -侧向凝视 -蹬踏样动作 多数CwG惊厥起源于中央顶枕部，源于额部的相当罕见 52%的病例为丛集式发作，48%为孤立性惊厥 对同一个病例而言，惊厥方式可移行，甚至可丛集发作 2次或更多次的惊厥可见于67.5~75%的病例 CwG临床特点:惊厥 惊厥发作持续时间短暂，多持续25s~2min, 85% 病例＜5min 24h内可复发，往往丛集性发作1~8次 不会发展为惊厥持续状态 罕有发生于腹泻第4/5天的 有认为CwG的惊厥系部分性惊厥继发泛化 惊厥发生的次数及持续时间与下列均无关 -年龄 -性别