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第十一章糖代谢 一 糖的生理功能 构成组织和细胞的成分（核糖，粘多糖，细胞膜，神经组织） 氧化供能（1克葡萄糖完全氧化可放出4千卡能量） 转变成其他物质 二 糖的来源与去路 来源： 消化道吸收；不同动物有不同的形式 非糖物质转变而来：肝脏中的糖异生 去路：小肠吸收→肝：合成糖原 氧化供能 进入血液→ ☆机体组织细胞 转变成其他物质 ☆机体组织细胞：合成肌糖原 氧化供能 转变成其他物质 Glycogen Structure. In this structure of two outer branches of a glycogen molecule, the residues at the nonreducing ends are shown in red and residue that starts a branch is shown in green. The rest of the glycogen molecule is represented by R. Fates of Glucose 6-Phosphate. Glucose 6-phosphate derived from glycogen can (1) be used as a fuel foranaerobic or aerobic metabolism as in, for instance, muscle; (2) be converted into free glucose in the liver andsubsequently released into the blood; (3) be processed by the pentose phosphate pathway to generate NADPH or ribosein a variety of tissues. （一）糖原合成及参与的酶 己糖激酶（Hexokinase） 磷酸葡萄糖变位酶 UDP-葡萄糖焦磷酸化酶 糖原合成酶 分支酶 UDP-葡萄糖焦磷酸化酶 6-磷酸葡萄糖 +UTP → UDP-葡萄糖+PPi UDP-葡萄糖焦磷酸化酶: 二磷酸尿苷葡萄糖焦磷酸化酶 糖原合成 葡萄糖首先在己糖激酶的作用下转变成6-磷酸葡萄糖，再经几步反应转变成UDP-葡萄糖，在少量葡萄糖残基（n＞4）存在下，由n个葡萄糖残基转变成n+1个葡萄糖残基。当α-1,4糖苷键延长6个残基以上时，分支酶催化一部分残基脱落，以α-1,6糖苷键与原分子中的另一个残基相连，形成分支。然后再延长，再分支，形成具有很多分支的糖原。 （二）糖原分解及参与的酶 磷酸化酶（Phosphorylase）关键酶 变位酶 6-磷酸葡萄糖酶（只在肝， 肾中存在） 转移酶 脱支酶 ☆转移酶和脱支酶是16万kd的酶的多肽链上的两个活性位点 糖原(n)+磷酸→1-磷酸葡萄糖 +糖原(n-1) 1-磷酸葡萄糖 → 6-磷酸葡萄糖 6-磷酸葡萄糖酶（肝，肾） 6-磷酸葡萄糖 → 葡萄糖 Phosphoglucomutase Converts Glucose 1-phosphate into Glucose 6-phosphate Liver Contains Glucose 6-phosphatase, a Hydrolytic Enzyme Absent from Muscle 糖原分解 糖原分解的关键酶是磷酸化酶。该酶与糖原分子非还原性末端结合，形成1-磷酸葡萄糖。然后转变成6-磷酸葡萄糖。6-磷酸葡萄糖在6-磷酸葡萄糖酶的作用下生成葡萄糖。此酶只在肝，肾中存在。然后转移酶的作用使分支减少，分支点α-1,6糖苷键脱支酶分解。 转移酶和脱支酶是一个酶的不同部分。 转移酶把三个葡萄糖残基作为一组从外面的分支转移到另一个分支上。 脱支酶又称α-1,6葡萄糖苷酶，水解α-1,6糖苷键。 缺乏糖原合成和分解的哪一种酶时会出现如下情况？ ☆ 糖原量大，结构正常，肝增大，严重低血糖，酮病等 ☆
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