癫痫诊疗技术及诊断概述.ppt

GTCSE-续 易引起全身多系统并发症 发热, 心动过速或心律紊乱, 呼吸不整, 血压↑→↓, 腺体分泌↑，气道分泌物↑, 瞳孔散大, 其他系统功能紊乱 可死于呼吸循环衰竭、脑水肿或高热 （病程平均12h） 脑电图：节律性棘慢波发放 发作时难以检查EEG 强直性癫痫持续状态（tonic status epilepticus） 罕见 见于Lennox-Gastaut综合征，或各种急性症状性癫痫。 长时间内（数小时至数日）频繁的全身强直发作，流涎和青紫较明显 多有脑损伤和智能缺陷 脑电图为10～20HZ的棘波节律发放或弥漫性棘慢波、慢波活动。 肌阵挛持续状态 多见于肌阵挛性脑病 可见于原发性肌阵挛癫痫突然撤药 也可见于肾性脑病、严重脑缺氧。 表现为频繁/持续的肌阵挛发作 意识可清晰或迟钝 EEG：频繁广泛棘慢波、多棘慢波爆发 部分性发作持续状态（partial convulsive status epilepticus） 持续性部分性癫痫 epilepsia partialis continua 一组肌群的持续阵挛或肌阵挛性抽动，常见于一侧口角、眼睑、面部、拇指趾、手、脚或前臂、下肢等，持续数小时、数天甚至数月 发作可始终局限在某一部位，意识清楚；也可沿运动皮层的投射分布扩散，乃至泛化为继发性全身性发作，即Jackson 癫痫持续状态 病因： Kojewnikow综合征 累及运动皮层的局部炎症、肿瘤、血管畸形等 Rasmussen综合征 由局部免疫反应异常所致，多有偏瘫和进行性认知障碍 新生儿惊厥持续状态（neonatal convulsion status） 临床和脑电图变化均有其特殊性，预后较差，死亡率较高、存活者后遗症较多 病因：脑组织功能或结构异常 急性代谢紊乱：低血钙、低血镁、低血糖等； 先天性代谢异常 临床表现：不典型，常呈“轻微”抽动、呼吸暂停，肢体强直等奇异动作，发作形式多变，常呈游走性，由一个肢体移到另一个肢体或由一组肌群移到另一组肌群，症状一般缺乏定位意义 脑电图：单棘波灶、多棘波灶、周期性异常或爆发－抑制图形者多预后不良，提示有严重或弥漫性脑病变 非惊厥性SE 临床表现：意识与精神改变。长时间精神萎靡、反应迟钝、朦胧、 语言及运动减少、智力倒退、意识障碍、精神症状等表现 EEG：持续的广泛或限局性棘慢波、慢波发放 有效抗痫治疗后EEG和临床症状明显改善 常见类型：复杂部分(精神运动) ，失神 非惊厥性SE的意识障碍程度 轻度模糊，约占20％。表现为单纯的思维缓慢，淡漠，通常需经认知测试才能确知 显著模糊，约占65％。回答问题慢，反应极其简单，时间和空间定向力明显障碍，有错觉，智能障碍，可伴自动症 嗜睡，约占7％。病人不动、闭目，罕见精神及运动反应。强烈性刺激可唤醒，仅能用手势或单音节回答问题。自己不能进食，常有尿失禁，强令走路时摇晃不稳 昏睡，约占8％。类似木僵状态，呆滞，所有活动停止，对强烈疼痛刺激有反应，不能进食及控制大小便 非惊厥性SE 临床表现：意识与精神改变。长时间精神萎靡、反应迟钝、朦胧、 语言及运动减少、智力倒退、意识障碍、精神症状等表现 EEG：持续的广泛或限局性棘慢波、慢波发放 有效抗痫治疗后EEG和临床症状明显改善 常见类型：复杂部分(精神运动) ，失神 失神持续状态 起病：多数于儿童期，15％为首次癫痫发作 诱因：睡眠剥夺、HV、闪光刺激、撤药等 临床表现：持续的意识和/或行为异常，程度不等（“ 正常”, 效率降低, 几乎无反应)，可伴有眼睑肌阵挛、自动症 EEG (诊断所必需)：持续全导3HZ棘慢波，或其他类型的持续性广泛性癫痫性电活动 治疗：BZDs, VPA, iv 典型失神（typical absence） 见于儿童及少年失神性癫痫 有几种亚型： 简单失神（少见） 失神伴轻微阵挛成分（眼睑、唇或下颌阵挛） 失神伴强直成分（眼球、颈肌或躯干的伸展性强直） 失神伴失张力成分（颈肌张力降低伴点头） 失神伴自动症（简单性或复杂性，和发作持续时间有关） 失神伴植物神经症状 EEG双侧对称同步3HZ棘慢波，HV容易诱发 非惊厥性SE BZDs 治疗反应与意义 迅速改善非惊厥性SE的电－临床异常 癫痫性精神运动倒退症状 vs 基础智力低下 慢波型放电 vs 背景慢波 不典型失神状态 常见于Lennox-Gastaut 综合征患儿 在原有发育落后的基础上，出现智力运动进一步倒退，语言及运动减少，反应迟钝，步态不稳，流涎，嗜睡等症状 常伴有肌阵挛、失张力等发作的增加 EEG：持续弥漫性高幅慢波、棘慢波发放或其他类型的持续放电 常因不适当撤药或AED选择不当诱发 BZDs 治疗与失神状态的鉴别诊断 迅速改善典型失神状态的电－临床异常 改善