2015新版大纲辅导讲义之血液系统讲述.doc

第六章 血液系统 多 淋巴系→祖细胞→原始淋巴细胞→幼稚淋巴细胞→T细胞/B细胞 能 中性中幼粒→中性晚幼粒 统称 造 原始粒细胞→早幼粒细胞→嗜酸性中幼粒→嗜酸性晚幼粒 WBC 血 髓 嗜碱性中幼粒→嗜碱性晚幼粒 干 →祖细胞→原始单核细胞→幼稚单核细胞→单核细胞 细 系 原始巨核细胞→幼稚巨核细胞→成熟巨核细胞→血小板 胞 原始红细胞→早幼红→中幼红→晚幼红→红细胞 第一节 贫血 一、诊断标准 海平面地区，成年男性Hb 120g/L，成年女性（非妊娠）Hb 110g/L,孕妇Hb 100g/L即为贫血。Hb30 g/L，为极重度; 30 -59 g/L ,为重度;60-89 g/L,为中度; 90 g/L ~正常,为轻度。 MCV(fl) MCH MCHC 常见疾病 分 大细胞性：＞100 ＞32 32-35 巨幼细胞性贫血、MDS 红细胞形态 正常细胞性80-100 26-32 31-35 再障、急性失血、溶血性贫血 小细胞性 ＜80 ＜26 31-35 慢性病贫血 小细胞低色素性＜80 ＜26 ＜30 缺铁性贫血、海洋性贫血 类 红细胞生成减少：再障、缺铁贫、巨幼贫 病因发病机制 溶血性贫血 失血性贫血 缺铁性贫血 铁代谢 铁的吸收部位主要在十二指肠及空肠上段。 吸收入血的二价铁经铜蓝蛋白氧化成三价铁，与转铁蛋白结合后运送到组织。再与转铁蛋白分离并还原成二价铁,参与形成血红蛋白。 铁以铁蛋白及含铁血黄素形式贮存。 铁主要通过粪便排出。 二、病因及发病机制 (一）需铁量增加而铁摄入不足 多见于婴幼儿、青少年、孕妇及哺乳期妇女。 (二)铁吸收障碍 胃大部切除术后及胃肠道功能紊乱。 (三）慢性失血 慢性胃肠道失血、咯血和肺泡出血、月经过多、血红蛋白尿及其他。 三、临床表现 (一）缺铁原发病表现。 (二）贫血表现。 (三）组织缺铁表现。 异食癖 体力、耐力下降; 易感染; 儿童生长发育迟缓,智力低下； 口腔炎、舌炎、舌乳头萎缩、口角炎、缺铁性吞咽困难（称Plummer - Vinson征）； 毛发干枯、脱落;皮肤干燥、皱缩; 指 (趾）甲缺乏光泽、脆薄易裂;重者匙状甲。 四、实验室检査 1. 血象：红细胞体积小，中心淡染区扩大；平均红细胞体积（MCV) ＜80fl,平均红细胞血红蛋白量（MCH)＜27pg,平均红细胞血红蛋白浓度 (MCHC)＜ 32% 2.骨髓象：增生活跃，以红系为主，呈“核老浆幼”骨髓铁染色细胞外铁和细胞内铁均明显减少。 3.铁代谢：血清铁↓转铁蛋白饱和度↓血清铁蛋白↓总铁结合力↑，其中血清铁蛋白最敏感，最早出现改变；骨髓涂片铁染色后显示骨髓小粒中无深蓝色的含铁血黄素颗粒。 4.红细胞内卟啉代谢：游离原卟啉＞0.9μmol/L。 五．治疗 1.病因治疗 2.补铁治疗 首选口服铁剂。有效的表现是外周血网织红细胞增多，开始服药2周后血红蛋白浓度上升，一般2个月左右恢复正常。铁剂治疗应在血红蛋白恢复正常后至少持续4-6个月，待铁蛋白恢复正常后停药。 若口服铁剂不能耐受或吸收障碍,可用右旋糖酐铁肌肉注射。 巨幼细胞贫血 叶酸或维生素B12缺乏或某些影响核苷酸代谢的药物导致细胞核脱氧核糖核酸（DNA)合成障碍所致的贫血称巨幼细胞贫血（MA））） 急性白血病 一．分型FAB分类法将急性白血病（AL)分为AML及ALL两大类,AML共分为8型: 急性非淋巴细胞白血病(AML） M0 (急性髓细胞白血病末分化型) M1(急性粒细胞白血病未分化型） M2 (急性粒细胞白血病部分分化型） M3(急性早幼粒细胞白血病）→DIC M4 (急性粒-单核细胞白血病） M5 (急性单核细胞白血病）→侵袭牙龈 M6(红白血病） m7(急性巨核细胞白血病） 急性淋巴细胞白血病 (ALL) L1型（原始和幼淋巴细胞以小细胞为主） L2型（原始和幼淋巴细胞以大细胞为主） L3型，即Burkitt型（原始和幼淋巴细胞以大细胞为主，大小较一致,细胞内有明显空泡,胞质嗜碱性,染色深） 二、临床表现 (一）正常骨髓造血功能受抑制表现 1.贫血： 多为首发表现,呈进