细胞生物学7.1.ppt

下节课内容 （一）溶酶体的形态结构与类型 溶酶体是异质性的细胞器（形态大小、包含的水解酶种类） 初级溶酶体 次级溶酶体 残余(小)体 （后溶酶体） 0.2-0.5um，内容物均一，无明显颗粒物质，含多种水解酶(酸性水解酶)，最适PH 5，PH 7失活 自噬溶酶体 异噬溶酶体 内含生物大分子、颗粒、膜片甚至细胞器，形态不规则，直径达几纳米 未消化物质残存在溶酶体中，通过类似胞吐方式排出内容物 残余小体中的物质也可在细胞内可形成脂褐质色素颗粒，形成老年斑 初级溶酶体 残余（小）体 次级溶酶体 （二）溶酶体的功能——消化 清除无用的生物大分子、衰老的细胞器及衰老损伤和死亡的细胞——细胞内消化 不需要的酶 细胞器 细胞 自噬泡 巨噬细胞 自噬溶酶体 异噬溶酶体 异噬泡 台-萨氏(Tay-Sachs)（家族黑蒙性白病） 溶酶体中β -氨基己糖脂酶A(β-N-hexosaminidase A) 缺失，GM2累积在脑细胞内，精神呆滞，2-6岁死亡。 类似疾病——储积症——隐性遗传病 溶酶体中充满了未降解的物质 粗面内质网上N-连接寡糖的合成过程 酰基化 发生在内质网的胞质侧 软脂酸共价结合在跨膜蛋白的半胱氨酸残基上 高尔基体、膜蛋白向细胞膜的转移中也发生类似 的酰基化 另外，在内质网上还发生羟基化和二硫键形成等 4.新生多肽的折叠与组装 二硫键异构酶 加快新合成的pr重新形成二硫键，并正确折叠 不能正确折叠的畸形肽、未组装成寡聚体的亚单位 识别后，通过Sec61p复合体转移至细胞质基质，泛素化后被蛋白酶体降解 不正确折叠的蛋白、未组装好的亚单位 被结合蛋白（binding protein，Bip）识别，促进其重新折叠和组装 二硫键异构酶、Bip等蛋白具有4肽驻留信号，留在内质网中 -Lys-Asp-Glu-Leu-COO－ KDEL OR HDEL Bip(结合蛋白):与折叠不正常的肽链结合，予以滞留 。 5.内质网的其他功能 合成脂蛋白（外输性）——肝细胞中的sER 解毒功能——肝细胞中的sER 如：细胞色素P450家族酶系（又称加单氧酶系、羟化酶系） 由一些氧化还原酶构成，是电子传递系统，但不与 ATP合成相偶连 不溶于水的废物、代谢产物 细胞色素P450家族酶系 羟基化 尿液排出 合成固醇类激素——睾丸间质细胞的sER 储存Ca2+——肌细胞中的sER 为细胞质基质中的Pr、酶提供附着点 储存、运输物质，能量与信息传递，细胞的支持和运动等作用。 （三）内质网与基因表达的调控 异常：未折叠蛋白质超量积累 折叠好膜蛋白超量积累 内质网膜脂成分变化 内质网——核信号转导途径 特异基因表达 内质网功能正常 正常：蛋白质 ER中 调控 折叠、装配、加工、包装、转运 二、高尔基体的形态结构与功能 高尔基体，又叫高尔基器、高尔基复合体 （一）高尔基体的形态结构与极性 1.形态结构 多由4-8个排列整齐的扁平膜囊堆叠在一起，呈弓形、半球形或球形。膜囊直径1um，中间窄，周缘呈状），扁囊间距15－30nm。膜囊周围有大量大小不等的囊泡结构。 2.极性细胞器 位置与方向恒定 物质运输有方向性：一侧进入，另一侧输出 形成面、顺面（cis face） 成熟面、反面（trans face） 靠近细胞核 面向细胞膜 3. 4种标志性细胞化学反应 嗜锇反应 cis面 焦磷酸硫胺素酶（TPP酶） trans面1~2层膜囊 胞嘧啶单核苷酸酶（CMP酶） trans面膜囊状和管状结构 溶酶体的标志性酶 烟酰胺腺嘌呤二核苷磷酸酶（NADP酶）/甘露糖酶 中间扁平膜囊 4. 3个组成部分 高尔基体顺面膜囊或顺面高尔基体官网状结构（CGN） 接受内质网新合成的物质，分类 大部分 进入中间膜囊 小部分pr和脂质 返回内质网 KDEL OR HDEL 其他 丝氨酸发生O-连接糖基化 跨膜pr细胞质基质侧酰基化 中间膜囊 糖基修饰、糖脂的形成、与高尔基体有关的多糖的合成 高尔基体反面膜囊及反面高尔基体官网状结构（TGN） 蛋白的分类和包装、输出 晚期的蛋白质修饰（半乳糖2，6位的唾液酸化、蛋白质酪氨酸残基的硫酸化、蛋白原的水解加工作用） 瓣膜作用：保证物质单方向转运 高尔基体 5. 化学组成： 高尔基体膜含有大约60%的蛋白和40%的脂类，具有一些和ER共同的蛋白成分。 膜脂中磷脂酰胆碱的含量介于ER和质膜之间，中性脂类主要包括胆固醇，胆固醇酯和甘油三酯。 高尔基体中的酶主要有糖基转移酶、磺基-糖基转移酶、氧化还原酶、磷酸酶、蛋白激酶、甘露糖苷酶、转移酶和磷脂酶等不同的类型。 （二）高尔基体的功能 对内质网合成的多种蛋白质进行加工、