脑血管畸形影像诊断精讲.ppt

MRI诊断海绵状血管瘤具有较高的诊断特异性与敏感性。由于瘤巢内反复多次少量出血和新鲜血栓内含有稀释、游离的正铁血红蛋白，使其在所有序列中均呈高信号，病灶内有条带状长T1、短T2信号带分割而形成爆米花或网格状混杂信号团，周围环以低信号带（尤以T2像明显）为典型脑内海绵状血管瘤的MRI表现。 烟雾病（moyamoya disease） 烟雾病又名脑底异常血管网，是一组以颈内动脉虹吸段及大脑前、中动脉起始部狭窄或闭塞，脑底出现异常的小血管网为特点的脑血管病。因脑血管造影时呈现许多密集成堆的小血管影，似吸烟时吐出的烟雾，故名烟雾病。 临床表现 1.短暂性脑缺血发作(TIA)型 2.梗塞型 急性脑卒中，导致永久型瘫痪、失语、视觉障碍和智力障碍。 3.癫痫型 频繁的癫痫发作、部分性发作或癫痫持续状态，伴脑电图癫痫样放电。 4.出血型 蛛网膜下腔出血或脑实质出血，见于年长儿和成人病例。 烟雾病影像学表现 1、颈内动脉末端与大脑前动脉及大脑中动脉的近端有狭窄或闭塞 2、脑动脉造影在动脉期脑底部有异常血管网 3、多为双侧受累 可见基底动脉环附近的血管变细，显影不良或不显影。基底节区及脑室周围可见点状或弧线状强化的异常血管团，分布不规则。 脑血管造影术 脑血管造影是确诊此病的主要手段，其表现的特点为：①双侧颈内动脉床突上段和大脑前、中动脉近端有严重的狭窄或闭塞以颈内动脉虹吸段颈1段的狭窄或闭塞最常见②在基底节处有显著的毛细血管扩张网。③有广泛而丰富的侧支循环形成 脑血管畸形影像学诊断 脑血管畸形定义 脑血管畸形是一种脑血管的先天性发育畸形。 脑血管畸形在没有发病的时候，大多是感觉不出来的，以往在发病以前很少能得到诊断。由于畸形使得正常的血管出现了薄弱环节，在情绪激动或其他刺激使血压突然升高的时候，病变处血管由于不能承受而破损，引起出血。这时患者出现剧烈头痛，昏迷等症状。如果出血不多，及时送医，还能救治，否则就有生命危险，或成植物人。 脑血管畸形的分类(McCormick) 动静脉畸形(AVM) 毛细血管扩张症 海绵状血管畸形 静脉性血管畸形 烟雾病 海绵窦漏 颅内动脉瘤 脑血管畸形的诊断 MRI、MRA正确率几乎达100％ CT、CTA DSA 最重要的和决定性的 约11％病人不为DSA所发现 多为小型或隐匿形AVM 血肿所破坏或血栓所闭塞 脑动静脉畸形(AVM) 脑动静脉畸形(AVM) 颅内动静脉畸形(AVM)是一团发育异常的病态脑血管．其体积可随人体发育而生长。由一支或几支弯曲扩张的动脉供血和静脉引流而形成的一个血管团，小的直径不及1cm，大的可达10cm。畸形血管团内有脑组织，其周围脑组织固缺血而萎缩，呈胶质增生带，有时伴陈旧性出血。 CTA 可见局部混合密度区，增强后可见不规则增强区，并可见迂曲扩张血管，还可以发现血肿和脑萎缩局部钙化等继发性改变。 可见病变区无信号迂曲成团血管影，MRA可见供血动脉、畸形血管团及引流静脉。 毛细血管扩张症 毛细血管扩张症 毛细血管扩张症占颅内血管畸形的16%~20%，由于其属于隐匿性血管性畸形，血管造影难以发现病灶。目前随着MRI的广泛应用，其影像表现越来越被认识。 显微镜下表现为正常的组织结构中有无数壁较薄的扩张毛细血管，其邻近的脑组织相对正常，很少有神经胶质增生及钙化，由于不易出血，无陈旧性出血后含铁血黄素沉积。这易与海绵状血管瘤鉴别。 共济失调毛细血管扩张症（ataxiatelangiectasia，AT）是一种较少见的常染色体隐性遗传病，均提示不同程度的小脑萎缩、第4脑室扩大。 海绵状血管瘤 海绵状血管瘤 简称CM，是脑血管畸形的类型，一般DSA较难发现，故又称隐匿性血管畸形。可发生于脑的任何部位，但幕上多于幕下，最常见于幕上皮质的深部白质，占64%～86% 。 海绵状血管瘤 病理表现为由不规则窦状或直径在1mm以上蜂窝状血管腔隙形成，并有血栓形成及胶质组织形成。 海绵状血管瘤的实质是畸形血管团，血管团的供血动脉和引流静脉为正常管径的血管，瘤内的血液流速缓慢，故脑血管造影不能显示畸形血管团病灶。血液滞留也是畸形血管内形成血栓和钙化的原因。病灶外观为紫红色，表面呈桑球状，剖面呈海绵状或蜂窝状。其血管壁由单层内皮细胞组成，缺少肌层和弹力层，管腔内充满血液，可有新鲜或陈旧血栓；异常血管间为疏松纤维结缔组织，血管间无或有极少的脑实质组织。 症状体征 1.无症状或轻微头痛。 2.癫痫 ?见于大多数幕上脑内海绵状血管瘤，表现为各种形式的癫痫。海绵状血管瘤比发生于相同部位的其他病灶更易于发生癫痫，原因可能是海绵状血管瘤对邻近脑组织的机械作用(缺血、压迫)及继发于血液漏出等营养障碍，病灶周边脑组织常因含铁血黄素沉着