贫血(樊丽华)精讲.pptVIP

贫血及MDS病例读片 华中科技大学附属协和医院 樊丽华 病例1 患者 男 43岁 头昏 乏力 面色苍白二月 血常规:Hb 6.3g/L WBC,PLT正常 骨髓细胞学检查:幼红细胞增生明显，成熟红细胞明显大小不等，中心淡染区明显扩大 外周血片检查：成熟红细胞明显大小不等，形态不整，中心淡染区明显扩大 骨髓铁染色：外铁（-）内铁1% 骨髓细胞 幼红细胞体积小,胞浆少,成熟红细胞中淡区扩大 幼红细胞胞浆极少似淋巴细胞 可见嗜多色红细胞 外周血形态 诊断 骨髓细胞学诊断：小细胞低色素贫血 临床诊断：缺铁性贫血 经补铁治疗2月无效,复查骨髓细胞学 成团癌细胞 癌细胞呈腺腔样排列 骨髓细胞学诊断:骨髓转移癌 后临床诊断为直肠癌转移 鉴别诊断 环形鉄粒幼细胞性贫血 地中海贫血 特发性肺含铁血黄素沉着症 血色病 环形鉄粒幼细胞性贫血 环形鉄粒幼细胞 地中海贫血 特发性肺含铁血黄素沉着症 血色病 病例2 患者 男 7岁乏力 面色苍白 脾脏大 血常规:Hb 5.1g/L WBC,PLT正常 Ret计数9.7% 骨髓细胞学检查:幼红细胞增生明显，成熟红细胞明显大小不等， 外周血片检查：成熟红细胞明显大小不等，形态不整，可见球形红细胞（15%） 诊断：遗传性球形红细胞增多症  鉴别诊断 遗传性椭圆形红细胞增多症 自身免疫性溶血性贫血 TTP 自身免疫性溶血性贫血 中晚幼红细胞增生,嗜多色红细胞易见 遗传性椭圆形红细胞增多症 TTP外周血可见破碎红细胞 病例3 患者 女21岁 发热 乏力 无肝脾肿大 血常规:Hb 3.3g/L WBC1.5G/L,PLT2.1G/L 骨髓细胞学检查:粒红细胞比值及巨核细胞减少，骨髓小粒已非造血细胞为主 外周血片检查：成熟红细胞大小不等，血小板少见 骨髓小粒 骨髓细胞学镜下脂肪细胞明显增多 骨髓活检 诊断 骨髓细胞学诊断：再生障碍性贫血，建议骨髓活检进一步确诊 临床诊断：再生障碍性贫血 鉴别诊断 急性造血功能停滞 纯红细胞再生障碍性贫血 低增殖性MDS SLL 急性造血功能停滞 骨髓造血岛 可见早期幼红细胞 纯红细胞再生障碍性贫血 SLL 病例4 患者 男 57岁 乏力 厌食 面色苍白 血常规:Hb 6.1g/L WBC3.2G/L,PLT7.8G/L 骨髓细胞学检查:幼红细胞增生明显，部分幼稚粒红细胞可见明显巨幼变,成熟红细胞明显大小不等以大细胞为主 外周血片检查：成熟红细胞明显大小不等，形态不整，以大细胞为主 骨髓 : 可见巨幼变中幼红细胞及杆状核粒细胞 诊断 骨髓细胞学诊断：1.MA 2.MDS待排 临床诊断： MA 鉴别诊断 MDS 双向性贫血 MDS 双向性贫血 ＭＤＳ的诊断和形态学特点 骨髓增生异常综合征 (ＭＤＳ)是造血干细胞克隆性疾病，血细胞生成有量和质的异常,临床上表现有难治的、程度不等的不同系列或三系血细胞减少,骨髓有核细胞增生,有病态造血现象,约20%～40%可转化为急性白血病。 幼红细胞形态异常 幼红细胞形态异常 幼红细胞形态异常 环形鉄粒幼细胞 环形鉄粒幼细胞 粒细胞形态异常 粒细胞形态异常 巨核细胞形态异常 巨核细胞形态异常 MDS 的 WHO 分型 难治性贫血 (ＲＡ) 环状铁粒幼细胞性难治性贫血 (ＲＡＳ ,ＲＡＲＳ) 难治性血细胞减少有多系病态 (ＲＣＭＤ) 原始细胞过多难治性贫血 (ＲＡＥＢ) ＭＤＳ不能分类(MDSU) 5ｑ-综合征 　 　 MDS 的 WHO 标准  RA 血象：贫血 ，无或极少原始细胞 骨髓象 ：仅有红系病态造血 ，原始细胞 5%，环铁 15% RARS 血象：贫血 ，无原始细胞 骨髓象 ：仅有红系病态造血 ，原始细胞 5%，环铁 ≥15% RCMD 血象：血细胞减少（二系或全血细胞） ，无 Auer 小体 ，单核细胞 1X109/L 骨髓象 ：二或二以上髓系细胞有病态造血，且病态细胞 有核细胞的≥10%，无 Auer 小体原始细胞 5%，环铁 15% RCMD-RS 血象：血细胞减少（二系或全血细胞） ，无、极少 Auer 小体 ，单核细胞 1X109/L