线粒体讲义总结.docVIP

第二章： 半自主性细胞器：线粒体和叶绿体 和叶绿体都具有自己的遗传物质和进行蛋白合成的装置，但组成线粒体和叶绿体的各种蛋白质都是由核DNA和线粒体DNA或叶绿体DNA分别编码的，所以它们都半自主性的细胞器。 通过氧化磷酸化作用进行能量转换，为细胞进行各种生命活动提供能量 线粒体的结构和化学组成： （outer memberane）：起界膜作用 （inner memberane）：向内折叠成嵴（cristae） 和内膜将线粒体分割成两个区室，一个是内外膜之间的腔隙，称为膜间隙（intermemberane space,另一个为内膜所的空间，称为基质（matrix） 外膜含有一些的酶，参与肾上腺素氧化、色氨酸降解的酶等，表明外膜不仅参与的合成，而且还而已对那些将在线粒体基质中进行氧化的物质进行初步分解。外膜标志酶是单胺氧化酶。 ： 内膜含有多种运转系统，大量的合成ATP的装置在的嵴上有许多排列的颗粒，称为线粒体基粒（elementary particle）又耦联因子简称F1，是ATP合酶的头部，内膜的标志酶是细胞色素氧化酶。 的酶类最多，三羧酸循环，脂肪酸氧化、氨基酸降解等有关的酶都存在于线粒体基质中。，还含的遗传系统，包括DNARNA、核糖体和转录翻译遗传信息所必须的各种装置。：苹果酸脱氢酶 线粒体的功能： 是物质最终彻底氧化分解的场所功能是进行三羧酸循环及氧化磷酸化合成ATP为细胞的生命活动提供直接的能量。此外还与细胞中氧自由基的生成，调节细胞氧化还原和信号转导，调控细胞凋亡、基因表达、细胞内的跨膜转运以及电解质稳态平衡，包括线粒体对细胞Ca+稳态等有关。（EMP）——细胞质 在无氧条件下，葡萄糖进行分解，形成2分子丙酮酸并提供能量(ATP)的过程。 葡萄糖 + 2ADP + 2Pi +2NAD+ → 2丙酮酸 + 2ATP +2NADH +2H+ + 2H2O 糖酵解分为准备和阶段： 阶段（前）： 实施阶段（后） 催化的关键酶： 糖酵解途径的调节： ：受6-磷酸葡萄糖，ATP柠檬酸，-磷酸甘油酸的抑制 激酶）：ATP，柠檬酸，-磷酸甘油酸磷酸烯醇式丙酮酸抑制，AMP解除抑制。 主要受ATP的抑制。 的去路： 时： ：乳酸厌氧菌或运动造成暂时性缺氧） （酵母细胞） 意义： 沟通了生物体内的其他代谢途径 提供了大量用于生命活动的能量 的糖原异生作用的基础。物质如氨基酸、乳酸、等）在肝脏和肾脏器官中酶的作用下，成糖原或葡萄糖的过程。循环TCA，Krebs循环）： 第一步：线粒体内 →乙酰辅酶A 丙酮酸脱氢酶复合体的组成： 丙酮酸脱氢酶（E1） 二氢硫辛酸转乙酰酶（E2） 二氢硫辛酸脱氢酶 （E3） 酶的辅助因子: NAD+——VPP FAD ——VB2 辅酶A（CoA）——泛酸 硫胺素焦磷酸（TPP）——VB1 硫辛酰胺——硫辛酸 Mg2+ 丙酮酸脱羧→羟乙基-TPP→乙酰二氢硫辛酰胺→乙酰辅酶A FADH2-E3 + NAD+ → FAD-E3 + NADH + H+ 第二步：线粒体基质 限速酶： 柠檬酸脱氢酶、抑制： ATP和NADH ，琥珀酰CoA，柠檬酸 激活： ADP 异柠檬酸脱氢酶、抑制： ATP 激活： ADP，Ca2+ α-酮戊二酸脱氢酶系（α-酮戊二酸脱氢酶（E1）、转琥珀酰酶（E2）——核心、二氢硫辛酸脱氢酶 （E3））、抑制： NADH ，琥珀酰CoA 激活： Ca2+ 琥珀酸脱氢酶 底物水平磷酸化：在底物氧化还原过程中，分子内部能量重新分布，使无机磷酸酯化形成高能磷酯键，后者在酶的作用下将能量转给ADP，生成ATP。 回补反应： 丙酮酸+CO2+ATP+H2O→ 草酰乙酸+ADP+Pi+2H+（丙酮酸羧化酶） +CO2+H2O→草酰乙酸+H3PO4（PEP羧化酶） 循环植物和微生物中） 循环的生物学意义： 2.为生物合成提供中间物。 3.三大营养物质的最终代谢通路。 4.是CO2的重要来源之一。 补充：磷酸戊糖途径 意义： a是生物体产生NADPH的主要途径，NADPH是长链脂肪酸和固醇物质合成的还原剂（提供H） b生物体中戊糖代谢就以该途径为主，和的代谢相关联 c光合作用暗反应逆反应相关联 d该途径的中间产物与代谢相关联 e生成的CO2沟通了生物与大气的关系 抑制PPP途径 异生作用： a丙酮酸→磷酸烯醇式丙酮酸 丙酮酸转变成磷酸烯醇式丙酮酸是先由丙酮酸羧化酶催化丙酮酸羧化生成草酰乙酸，再由磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶催化反应生成磷酸烯醇式丙酮酸。 丙酮酸 + ATP + GTP + H2O →