内科26--肝性脑病（教案）.pptVIP

肝 性 脑 病 山东大学附属济南市中心医院 消化科　朱靖宇 肝性脑病(HE)是由严重肝病引起的，以代谢紊乱为基础，中枢神经系统功能失调的综合征，主要临床表现是意识障碍，行为失常和昏迷。 急性肝功能衰竭患者，几乎都发生肝性脑病 慢性肝功能衰竭患者，大约三分之一并发肝性脑病 病因和发病机制 病 因 肝硬化或门体分流术后 原发性肝癌晚期 重症肝炎 其他弥漫性肝病的终末期 严重胆道感染 妊娠急性脂肪肝 诱 因 药物 增加氨的产生，吸收及进入大脑 低血容量 门体分流 血管阻塞 原发性肝癌 发病机制 （假说）神经毒素 氨中毒 门体分流和肝功能损害，氨可直接进入体循环，被脑和其他器官所摄取 血脑屏障损害，使氨易于到达中枢神经系统而引起各种神经症状 神经递质的变化 γ氨基丁酸\苯二氮卓(GABA\BZ) 抑制性递质，肝性脑病患者脑组织中GABA受体增多 苯二氮卓受体（GABA-BZ或BZ受体）亦增加 假性神经递质 酪胺和苯乙醇胺代替多巴胺、去甲肾上腺素等真性神经递质，导致脑代谢异常及神经传导抑制 氨基酸代谢不平衡 慢性肝病时，白蛋白合成降低，游离色氨酸增多，通过血脑屏障生成抑制性神经递质。 病理 急性肝功能衰竭主要是继发性脑水肿 慢性肝性脑病可出现Alzheimer2型星形细胞，大脑皮质变薄，神经元及神经纤维消失，皮质深部有坏死。 临床表现 症状和体征 Ⅰ期(前驱期) 轻度性格和行为失常 轻度扑翼样震颤 脑电图检查多数正常 症状和体征 Ⅱ期(昏迷前期) 意识错乱、睡眠障碍和行为失常 明显的精神神经症状 明显的神经体征 典型的扑翼样震颤 异常脑电图，表现为普遍性的慢波 症状和体征 Ⅲ期(昏睡期) 昏睡及严重精神错乱 典型的扑翼样震颤，肌张力增加 锥体束征常呈阳性 脑电图有异常发现 症状和体征 Ⅳ期(昏迷期) 神志完全丧失，不能被唤醒 脑电图有明显异常 此期又可分为昏迷期和深昏迷期 实验室检查 血氨：血氨升高 升高程度与疾病严重程度无关 血清游离色氨酸的测定 血浆氨基酸谱的变化 支链氨基酸浓度降低 芳香族氨基酸浓度升高 血丙氨酸浓度亦可升高 临床试验 简单的计算、智力动作 数字连接试验 脑电图(EEG) 早期：脑波节律减慢，振幅变细，明显θ波及δ波 后期：高波幅的δ波 诱发电位（evoked potential, EP）视觉诱发电位（VEPS） 影像学检查 CT 脑水肿，脑萎缩 MRI 脑水肿，脑萎缩 MRS 测定代谢物含量 临界视觉闪烁频率 通过测定临界视觉闪烁频率检测轻微肝性脑病（视网膜胶质细胞病变） 治疗原则 去除诱因 去除诱因 纠正电解质和酸碱平衡紊乱 利尿剂过量者停药，并补钾 感染者给予抗生素 出血者给予止血治疗，并排出积血 慎用麻醉剂、镇静剂、安眠药物 禁用吗啡类药物、副醛及水合氯醛、哌替啶及速效巴比妥类 减少肠腔内含氮物质分解及产氨 饮食： Ⅰ至Ⅱ期蛋白质20g/d Ⅲ至Ⅳ期肝性脑病患者禁食蛋白质 神志清楚后增加至1g\kg\d 昏迷者可插胃管鼻饲 植物蛋白含芳香氨基酸较少，适宜食用 消除肠腔内积血或积食 灌肠：忌用肥皂水灌肠 酸透析　肠pH＜5 导泻：33%硫酸镁30～50ml 药物治疗目的 针对病程发展的不同阶段和出现的病理异常 给予对症和支持的综合治疗 纠正多种代谢紊乱 维持患者生命 为促进肝细胞的再生争取时间 药物治疗目标 减少肠腔内含氮物质分解及产氨 降低血液中氨的含量 纠正假性神经递质 纠正氨基酸比例 阻滞苯二氮卓受体 肝脏的支持疗法 全身综合治疗 合理用药原则 避免使用对肝脏细胞有害的药物 避免使用对肾脏有害的药物 慎用镇静药物 防止药物的协同作用 预防性用药与控制疾病发作药物相结合 根据病期选择药及剂量 常用药物分类 减少氨及其他氮质性毒物的来源 　抗生素 　乳果糖甙（Lactulose） 降血氨药物 　谷氨酸其钠、钾、钙盐 　精氨酸、乙酰谷氨酰胺、γ-氨酪酸 天门冬氨酸钾镁 假性神经递质拮抗剂 支链氨基酸 左旋多巴（L-dopa） 溴隐亭（bromocriptine） GABA/BZ受体拮抗剂 改善肝功能药物 胎肝细胞悬液输注或移植 促肝细胞生长素（HGF） 胰高糖素 人工肝 分子吸附剂再循环系统(MARS) 适用于急性肝功能衰竭患者 肝移植 终末期肝病的有效手段 预后 肝功能较好预后较好 爆发性肝衰竭预后最差 预防 防治各种肝病 避免诱因 早期发现 适当治疗 * *