重症肌无力1总结.ppt

重症肌无力 Myasthenia gravis (MG) 概述 是一种横纹肌神经肌肉接头点处传导障碍的自身免疫性疾病,以肌肉易疲劳，晨轻暮重、休息后减轻为特点。常累及眼外肌、咀嚼肌、吞咽肌和呼吸肌。严重者球麻痹。 流行病学 发病率8～20/10万,患病率约50/10万.我国约有60万MG患者,南方发病率较高 常见于20~40岁,40岁前女性患者为男性的2~3倍;中年以上发病者男性多,胸腺瘤多见于50~60岁中老年患者.10岁前发病仅占10% 家族性病例少见 病因和发病机制 一、主要由乙酰胆碱受体抗体介导 神经肌肉接头处： 突触前膜神经末梢→突触间隙→突触后膜（肌膜） 囊泡 Ach AchR 传递障碍← AchR－Ab 安全系数：正常人突触后膜皱折隆起顶端AchR储备量大，此储备量称为“安全系数”。 每次神经冲动仅一小部分AchR被Ach 击中而产生去极化作用和动作电位 血清AchR抗体水平与MG严重程度相关 二、细胞免疫依赖性 B细胞↑→在增生胸腺中产生AchR－Ab T/B细胞比值↓ 可溶性白细胞介素-2受体含量↑ 为细胞免疫活化的指标之一. 体外培养：MG病人胸腺和外周血淋巴细胞对体外培养的肌细胞有细胞毒作用,直