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白血病 （leukemia） ; [概念] 是一类造血干细胞的克隆性恶性疾病，其克隆中的白血病细胞失去进一步分化成熟的能力而停滞在细胞发育的不同阶段，在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增生积聚，并浸润其他器官和组织，而正常造血受抑制。 ;[发病情况] 发病率：2.76/10万，低于欧美，急性比慢性多，成 人急非淋多，儿童急淋多见，欧美慢淋多。 死亡率：恶性肿瘤中 6位（男性）、 8位（女性）。在儿童及35岁以下成人中居第1位。 ;[病因和发病机制] 尚不完全清楚 一、病毒学说 ATL (adult T leukemia)是由HTLV-I ( human T lymphocytotrophic virus-I, HTLV-I )引起 EB病毒与儿童急性淋巴细胞白血病、Burkitt 淋巴 瘤有关;二、电离辐射 ①日本广岛与长崎，幸存者中比 未受照射的人群高30倍和17倍 ②放射科医师白血病发 病率高10倍 ③研究证明强直性脊柱炎用放射治疗, 真红用 32P治疗，白血病发病率对照 ④机理：照射后骨髓受抑制和机体免疫力缺陷，染色体发生断裂和重组 ;三、化学因素 ①苯己肯定（制鞋发病率正常3-20倍） ②药物 抗肿瘤药中的烷化剂 乙双吗啉 致chromosame畸变 氯霉素，保泰松 药物所致的多为急非淋 ;四、遗传因素：占7‰ ①单卵双胞胎如一个人AL，另一个的发病率为1/5，比双 卵高12倍 ②Down Syndrome:+21, 白血病发病率正常人20倍 ③先天性丙种球蛋白缺乏症 ④先天性再生障碍性贫血（Fanconi）贫血 ⑤ 侏儒面部毛细血管扩张（Bloom综合征） 发病机制：①染色体的断裂和易位（可使原癌基因的位置发生 移动和被激活） ②癌基因的点突变、活化，抑癌基因的失活、丢失 ;五、其他血液 病 CML、PV、ET、MF MDS、PNH、lymphoma、MM;分类; 第二节 急性白血病 （acute leukemia，AL） ;[概念] 是造血干细胞的克隆性恶性疾病，骨髓中异常的原始细胞（白血病细胞）大量增殖并浸润各种组织器官，正常造血受抑，主要表现为贫血、出血、感染，浸润（肝、脾、淋巴结肿大 ）。;[分类] ① 70年代（1976. Benne等）法、美、英7位学者 提出FAB分型( M：morphology） ，其后多次加以修改补充 ② 70年代中用单克隆抗体发现造血细胞表面抗原，对AL进行 免疫表型( I: immunology）分析。 ③染色体 ( C: Cytogenetics)分析大多数AL有核型异常。 ④ 80年代提出MIC分型 ⑤近年 MICM分型（M：molecular biology) ;;[分类] 急淋 L1 L2 L3 急非淋 M0: M1: M2: M3: M4: M5: M6: