第八章泌尿系统.pptVIP

泌尿系统疾病;正常肾切面; 基本单位：肾单位(nephron) 肾单位由肾小球和肾小管构成。 肾小球(glomerulus)由血管球和肾球囊构成。 肾小球毛细血管壁为滤过膜(filtering menbrance )，由内皮细胞、基膜和脏层上皮细胞构成;正常肾小球（PAS染色）;正常肾小球;;;泌尿系统疾病种类 ◆　炎症 ◆　肿瘤 ◆　代谢性疾病 ◆　尿石病 ◆　血管疾病 ◆　先天性畸形等。;肾小球肾炎 glomerulonephritis;概念：肾小球病变为主的变态反应性炎症。 分类： 　　原发性肾小球肾炎(primary glomerulonephritis)：原发于肾脏的独立性疾病，肾为惟一或主要受累的脏器。 　　继发性肾小球疾病(secondary glomerulonephritis) ：由免疫性、血管性或代谢性全身性疾病引起的肾小球病变。 　　遗传性肾炎(hereditary nephritis) ：以肾小球改变为主的遗传性家族性肾脏疾病。;●抗原的产生和来源 ●抗原-抗体复合物形成 ●抗原-抗体复合物介导免疫损伤;　　抗原的产生和来源 　■　内源性抗原： 肾小球性抗原 非肾小球性抗原 　■　外源性抗原 生物性病原体 药物 外源性凝集素 异种血清;抗原抗体复合物是引起肾小球损伤的主要原因。 两种与抗体有关的损伤机制： 　　●循环中免疫复合物沉积 　　●肾小球原位免疫复合物形成;1.循环免疫复合物性肾炎;;2. 原位免疫复合物性肾炎 immune complex nephritis in situ 　　抗体直接与肾小球本身的抗原成分或经血循环植入肾小球的抗原反应 　　经典动物模型 抗肾小球基膜肾炎(anti-GBM nephritis) 抗体与肾小球本身的抗原反应 免疫荧光：抗体沿基膜沉积，特征性连续性线性荧光。 ;;四、肾小球肾炎的病理类型;(一)急性弥漫性增生性肾小球肾炎;◆病因 病原微生物的感染 最常见的病原体：A族B型溶血性链球菌中的致肾炎的菌株 ◆发病机制：免疫复合物型肾炎 ◆病变特点：肾小球内细胞增生为主（系膜细胞和内皮细胞），伴有多少不等的变质和渗出改变。 ;肾小球;大体：大红肾、蚤咬肾;轻到中度肿大，被膜紧张，散在粟粒状出血点，皮质略增厚;肾小球细胞数量增多，毛细血管腔狭窄;;;（二）快速进行性肾小球肾炎;肾小球;;肾小球壁层上皮细胞增生，单核细胞浸润，在肾球囊壁层呈环状分布;病理变化 大体：双侧肾脏体积增大，色苍白，切面皮质增厚。;肾病综合征及相关的肾炎类型;（三）膜性肾小球肾炎 mesangial glomerulonephritis;;肾小球基膜增厚，（PASM染色）;;（四）膜性增生性肾炎 membranoproliferative glomerulonephritis, MPGN 系膜毛细血管性肾炎 病变特点：肾小球基膜增厚、系膜细胞增生和系膜基质增多。 临床表现：肾病综合症，血尿或蛋白尿，儿童、青少年多见，慢性进展，预后差 分类 原发性：根据超微结构和免疫荧光，I型和II型 继发性 ; I型： 电镜：内皮细胞下出现电子致密沉积物。 免疫荧光：C3颗粒状沉积，可出现IgG及C1q和C4等早期补体。 II型：致密沉积物病 补体替代途径异常激活，C3过度消耗和合成减少，低补体血症。 电镜：大量块状电子密度极高的沉积物在基膜致密层呈带状沉积。 免疫荧光：C3沉积，无IgG、C1q和C4;;　　　病理改变 光镜：肾小球体积增大，系膜细胞增多。白细胞浸润，脏层上皮细胞增多。血管球小叶分隔增宽，呈分叶状。肾小球基膜明显增厚。 六胺银和PAS染色：系膜细胞突起插入邻近毛细血管袢并形成系膜基质，使增厚的基膜呈双轨状。;;（五）系膜增生性肾小球肾炎 mesangial proliferative glomerulonephritis 临床表现：青少年多见，男多于女，临床表现多　 　　　　　　样，血尿、无症状蛋白尿、肾病综合 　　　　　　征、慢性肾炎综合征 病理特点： 光镜：系膜细胞增生、系膜基质增多 电镜：电子致密沉积物 免疫荧光 ：我国IgG和C3沉积，其他国家IgM和C3沉积 ;;（六）微小病变性肾小球肾炎 minimal change glomerulonephritis ◆发病机制：T细胞功能异常 ◆临床表现：儿童肾病综合症，选择性蛋白尿，皮质类　 　　　　　　固醇治疗有效，预后好 ◆病理特征 　　大体：肾脏肿胀，切面黄白色条纹 　　光镜：近曲小管上皮细胞内大量脂滴。 　　电镜：弥漫性脏层上皮细胞足突消失 ;;（七） 局灶性节段性肾小球硬化 focal segmental glomerulonephritis