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炎性乳腺癌的现状与进展 ;乳腺癌已成为全世界范围内女性最常见 的恶性肿瘤,随着普查和诊治水平的提高,其总体治疗效果佳 ,5年生存率可达90.8% 。
炎性乳腺癌 (inflammatory breast cancer, IBC ) :局部晚期乳腺癌的一种特殊类型 ,恶性度高,进展迅速 ,侵 袭能力强 ,预后极差。;一、临床表现
起病急,短期内出现乳腺皮肤炎性改变,累积乳腺皮肤1/3以上。弥漫性发红,皮肤最初呈粉红色,很快变成淤血样紫红色,甚至丹毒样改变,皮肤水肿,增厚变硬,患侧乳房肿大,橘皮样外观,可有清晰的皮肤界限,因皮肤水肿, 肿块边界常常触及不清,约 1/3病例触不到肿块而仅呈皮肤典型 的炎性改变 ;局部皮肤温度常高于对侧相应位置 ,可伴有乳 头内陷、 扁平 、结痂等改变和卫星结节 ;约 55%~ 85% 的患者就诊时可触及腋下或锁骨上肿大的淋 巴结 ,部 分患者甚至已存在明显的骨、肺 、肝 、脑等远处转移灶 ,并出现相应的临床表现。; ;;根据美 国癌症 联合会 (AJCC ) 的 TNM 分期标准,IBC 肿瘤被归类为T4d,并依照有无淋巴结受 累和远处转移情况 分为ⅢB 、ⅢC 及Ⅳ期 。 ;;; ;; 注意:IBC 的诊断主要依靠临床表现,因其发病过程与急性乳腺炎较为相似,尤其是发生在妊娠哺乳期前后的IBC ,临床存在一定的误诊率。急性乳腺炎患者除局部炎症表现外 ,常有全身感染征象 ,抗生素治疗有效。需加深对IBC 这类高度恶性疾病的认识 ,避免由于延误诊断而错失最佳治疗时机。 ;二、病理检查 金标准
乳腺组织空心针穿刺活检证实为浸润性 乳腺癌才得 以确诊 。病例取材应尽量选取触诊最 硬或最厚处 ,难以定位时可考虑多点取材 ,部分 医院要求取材范围需包括患侧乳腺组织、受累皮肤和肿大淋巴结。典型的光学显微镜下表现是真皮淋巴管内有成簇的肿瘤细胞浸润 ,即癌栓 。真皮淋巴管癌栓是 IBC 特征性的病理表现。; 目前认为IBC独特的临床表现是由于癌栓影响了乳腺皮肤的淋巴回流 ,从而导致乳房迅速水肿增大。但由于肿瘤的异质性 ,仅有75%的IBC肿瘤中可见癌栓 。近年来 ,研究显示IBC 肿瘤中存在大量活 化的编码促炎因子、细胞因子和趋化因子等炎症介质的基因,对肿瘤起到了促进和抑制的双重作用 ,提示IBC的特征性表现亦与局部形成的炎症微环境密切相关。 ; ; IB C 肿 瘤 中同样存在乳 腺癌 的 5 种分 子分型 ,但 H E R2 过表 达 型 和 basal—like 型 比例 更 高 。IB C 的其他病理特征包括 EGFR 蛋白过表达 、p53突变率高 、Ecadherin 反常性高表 达、糖蛋白mucinl 功能失调 、癌基因 RhoCGTPase 过表 达、抑癌基因 W ISP3表达缺失、高度血管新生等。; 三、影像学检查;钼靶:检查中呈弥漫性密度增高 ,较难显示边界清晰的肿块影 , 多表现为皮肤增厚、 钙化及结构紊乱, 灵敏度差。
超声:有助于定位肿块 ,并通过区域淋巴结探查协助评估和分期。
MRI:可清晰地显示乳腺实质的异常 ,并通过造影明确肿块的血供情况 ,可更好地 界定肿块范 围、协助分期 、提供精确的解剖学定位和评估疗效。
PET/CT: 则在同时显示局部病灶和远处转移灶方面具有独到的优势。 ;四、诊断标准分歧与共识;五、治疗; 激素受体阳性和 HER2 阳性的病例,经历新辅助化疗 、手术 、放疗 ,还应进行内分泌及靶向治疗。
对于转移性 IBC 患者 ,一般认为应 进行以系统化疗为首选的治疗方式 ,若局部病变得到缓解且患者全身隋况允许 ,才考虑行姑息性局部治疗 ??;(一) 新辅助化疗;新辅助化疗;新辅助化疗;新辅助化疗;(二)、手术治疗;(二)、手术治疗;(二)、手术治疗;(三)、术后放疗;(四)、靶向治疗;(五)、内分泌治疗;内分泌治疗;六、预后;
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