骨髓增生异常综合征资料.ppt

骨髓增生异常综合征 ;MDS概述;MDS的特点;流行病学;病因;发病机制;发病机制;;分型;FAB分型;MDS法英美（FAB）分型;WHO分型; WHO分型特点;FAB与 WHO分型异同点;;;;;实验室检查;MDS的常见病态造血表现 红系 粒-单核系 巨核系 骨髓 红系比例过多 原、幼细胞 出现淋巴样小巨核 （60%）或过 比例增高； 细胞、单圆核小细胞、 少（15%）； 核分叶过多 多圆核小巨核细胞、 核分叶过多、 或过少，核浆 大单圆核巨核细胞 核碎裂；核浆 发育不平衡； 发育不平衡， 粒系细胞过多 巨幼变；成熟 或过少 红细胞大小、 染色不均，有点彩 和多嗜性；RAS环形 铁粒幼细胞15% 外周血 可出现有核红 出现幼稚粒细 巨大血小板 细胞、巨大红 胞及与骨髓中 细胞 同样的异常改变 ;细胞遗传学异常 近40%-70%的MDS患者有染色体核型异常，多为缺失性改变。 +8，-7/7q-，-5 /5q-，20q-等。;;;诊断------无金标准，排他性诊断;染色体：常有染色体畸变。 细胞培养：CFU-GM集落减少而集簇增多 排除其它引起全血细胞减少或病态造血的疾病。;鉴别诊断;鉴别诊断;治疗-----无满意治疗办法;MDS国际预后积分系统;根据血细胞减少的数量、骨髓原始细胞比例、染色体核型;治疗原则;治疗;治疗;治疗;治疗;;;造血干细胞移植适应症;预后