9+氨基酸代谢课程.ppt

第九章 氨基酸代谢;;本章要求;掌握血氨的来源与去路；了解高血氨症与氨中毒。 熟悉γ-氨基丁酸、牛磺酸、组胺、5-羟色胺的来源。 掌握一碳单位的概念、运载体及一碳单位的生理功能。 熟悉S-腺苷甲硫氨酸（SAM）生成及甲硫氨酸循环反应。 熟悉合成肌酸的氨基酸前体、PAPS的生成。 了解儿茶酚胺的生成过程、苯酮酸尿症。;第一节 蛋白质的营养作用;一、蛋白质营养的重要性;二、蛋白质的需要量和营养价值;体内蛋白质的合成与分解处于动态平衡中，故每日氮的摄入量与排出量也维持着动态平衡，这种动态平衡就称为氮平衡(nitrogen balance)。 ; 1．氮总平衡：每日摄入氮量与排出氮量大致相等，表示体内蛋白质的合成量与分解量大致相等，称为氮总平衡。此种情况见于正常成人。;2．氮正平衡：每日摄入氮量大于排出氮量，表明体内蛋白质的合成量大于分解量，称为氮正平衡。此种情况见于儿童、孕妇、病后恢复期。;3．氮负平衡：每日摄入氮量小于排出氮量，表明体内蛋白质的合成量小于分解量，称为氮负平衡。此种情况见于消耗性疾病患者（结核、肿瘤），饥饿者。;根据计算，正常成人每日最低分解约20g蛋白质。由于食物蛋白质与人体蛋白质组成的差异，故每日食物蛋白质的最低需要量为30~ 50g。 为了长期保持氮总平衡，正常成人每日蛋白质的生理需要量应为80g。;体内不能合成，必须由食物蛋白质供给的氨基酸称为营养必需氨基酸(essential amino acid)。 体内能够自行合成，不必由食物供给的氨基酸就称为非必需氨基酸(non-essential amino acid)。 ;必需氨基酸一共有八种：赖氨酸（Lys）、色氨酸（Trp）、苯丙氨酸（Phe）、甲硫氨酸（Met）、苏氨酸（Thr）、亮氨酸（Leu）、异亮氨酸（Ile）、缬氨酸（Val）。 Met Trp Lys Val Ile Leu Phe Thr  “假 设 来 借 一 两 本 书” 由于酪氨酸在体内需由苯丙氨酸为原料来合成，半胱氨酸必需以甲硫氨酸为原料来合成，故这两种氨基酸被称为半必需氨基酸。 ;蛋白质的营养价值及互补作用 ;例如，谷类蛋白质含Lys较少而Trp较多，而豆类蛋白质含Trp较少而Lys较多，二者混合后食用，即可提高营养价值。;第二节 蛋白质的消化、吸收与腐败;一、蛋白质的消化;（二）小肠中的消化;胰蛋白酶原;二、氨基酸的吸收 ;（二）?-谷氨酰基循环;?-谷氨酰基循环;（三）肽的吸收;;三、蛋白质的腐败作用 ;第三节 氨基酸的一般代谢;人体内蛋白质处于不断降解与合成的动态平衡中。 成人每天约有1%~2%的体内蛋白质被降解。;（一）体内蛋白质的降解;在胞液中进行，主要降解异常蛋白质和短寿命的蛋白质。需ATP和泛素参与。 泛素(ubiquitin)是一种小分子蛋白质，普遍存在于真核细胞中。;⑴ 蛋白质的泛素化(ubiquitination)： 泛素与被降解的蛋白质形成共价连接，从而使后者活化。;;蛋白质的泛素化过程;白细胞杀菌、细胞自溶也与之有关;⑵ 蛋白酶体的降解： 泛素化的蛋白质与多种蛋白质构成蛋白酶体(proteasome)，使蛋白质降解。;（二）氨基酸代谢库;氨基酸代谢库的来源与去路;氨基酸的分解代谢概况;二、氨基酸的脱氨基作用 ;;（一）转氨基作用;转氨基作用(transamination)可以在各种氨基酸与?-酮酸之间普遍进行。除Lys，Pro外，均可参加转氨基作用。 各种转氨酶(transaminase)均以磷酸吡哆醛(胺)为辅酶。;转氨酶的辅酶及其作用机制;⑴ 丙氨酸氨基转移酶（alanine transaminase, ALT），又称为谷丙转氨酶（GPT）： ALT催化丙氨酸与?-酮戊二酸之间的氨基移换反应，为可逆反应。 ALT在肝中活性较高，在肝的疾病时，可引起血清中ALT活性明显升高。;⑵ 天冬氨酸氨基转移酶（aspartate transaminase, AST），又称为谷草转氨酶（GOT）： AST催化天冬氨酸与?-酮戊二酸之间的氨基移换反应，为可逆反应。 AST在心肌中活性较高，故在心肌疾患时，血清中AST活性明显升高。;（二）氧化脱氨基作用;催化氧化脱氨基的酶;L-谷氨酸脱氢酶(L-glutamate dehydrogenase)： 是一种不需氧脱氢酶，以NAD+或NADP+为辅酶，生成的NADH或NADPH可进入呼吸链经氧化磷酸化产生ATP。 该酶活性高，分布广泛，因而作用较大；该酶属于变构酶，其活性受ATP，GTP的抑制，受ADP，GDP的激活。;（三）联合脱氨基作用 ;联合脱氨基作用;（四）嘌呤核苷酸循环 ;;三、?-酮酸的代谢