额颞叶变性专家共识资料.doc

额颞叶变性专家共识 1. 概述 额颞叶变性（frontotemporal lobar degeneration，FTLD）的临床表现为额颞叶痴呆（frontotemporal dementia，FTD），是一组以进行性精神行为异常、执行功能障碍和语言损害为主要特征的痴呆症候群，其病理特征为选择性的额叶和（或）颞叶进行性萎缩。FTLD 的病因尚未明确，其在临床、病理和遗传方面具有异质性。 目前关于 FTLD 的全球流行病学研究并不多，我国尚无 FTLD 的流行病学数据。西方国家的数据显示，FTLD 发病年龄为 40-80 岁，以 45-64 岁发病最为常见。欧美国家 FTLD 的发病率为每年（2.7-4.0）/10 万人 [1]。在 45-64 岁人群中，患病率为（15-22）/10 万人。 FTLD 是早发型痴呆的主要原因之一，在由神经变性导致的痴呆中，FTLD 为第 3 位原因，仅次于阿尔茨海默病（AD）和路易体痴呆。男性和女性的 FTLD 患病率相当。FTLD 患者的平均生存期为 6.6-11.0 年。 早期诊断及早期干预可显著改善 FTLD 患者的预后，但我国不同城市和地区之间痴呆患者的诊断和治疗率差异很大，提高临床医师对 FTLD 的识别、诊断和治疗水平，是早期诊治和全程管理的核心因素。 本专家共识主要参照欧洲神经病学学会（EuropeanFederation of the