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厦门市妇幼保健医院
儿内科 高维;川崎病(Kawasaki disease,KD);1961年发现全世界的第一例
1962年下半年报告了7例
1967年3月报道了50例;
;概述;KD分布于全球所有地区和种族,东方人多发
2003年全球累计病例已经超过30万例
日本每年5500例,79、82、86年在日本3次流行
1982年发病16,000例
流行期间4岁以内儿童发病率为172~194/10万
日本从1970年开始进行两年一次的全国流行病学调查,报道患者总数为140,873人,
美国每年2000例,亚裔人多数;病因至今未明
感染:细菌、病毒、支原体、立克次体
6月以下发病少,提示存在母体保护性抗体
地方性、流行性、季节变化,限于儿童
家庭中几乎没有接触感染
非感染说
中性洗剂、螨、地毯
免疫反应
急性期有超抗原激活机体免疫系统免疫介导的全身血管炎;病理改变;Ⅰ期(急性期) 约1~2周
Ⅱ期(亚急性期)约2~4周
Ⅲ期(恢??早期)约4~7周
Ⅳ期(恢复晚期) 7周或更久;除血管炎变以外,病理还涉及多种脏器,以心肌炎、心包炎、及心内膜炎最为显著,可波及传导系统,往往在Ⅰ期病变时导致死亡。
动脉瘤破裂及心肌炎是Ⅱ、Ⅲ期死亡的重要原因。
第Ⅲ、Ⅳ期则常见缺血性心脏病变,心肌梗死可致死亡。;临床表现;主要表现; 发热;体温持续在39℃~40℃左右,达数天或数周,24h波动范围不超过1℃,见于大叶性肺炎、伤寒、斑疹伤寒等。;;皮肤粘膜表现;2、肢端变化
为本病特点
手足硬性肿胀
掌跖红斑
指趾端膜状脱皮;;;3、粘膜表现
双眼球结膜充血,无分泌物
口腔粘膜充血
唇红、皲裂
杨梅舌;唇充血皲裂、杨梅舌;;淋巴结肿大;川崎病的主要表现有;心血管症状和体征;其他系统伴随症状;;实验室检查;血液检查;心血管系统检查;其他;川崎病的诊断标准;2、幼年型类风湿性关节炎全身型
病情反复、病程迁延。无眼结膜充血,无口唇发红皲裂,无手足硬肿及指端膜状脱皮,罕见冠状动脉损害。;KD治疗;1、一般治疗;2、阿司匹林(ASA);3、静脉丙种球蛋白(IVIG);使用丙种球蛋白的注意事项;4、糖皮质激素;5、其他治疗;护理诊断;护理措施;;;;;;;再见
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