胃肠道间质瘤[修复的][修复的]资料.pptxVIP

胃肠道间质瘤;GIST来历;定义;GIST流行病学;GIST发病部位;GIST临床表现;病理学特点——大体形态;胃GIST瘤患者手术切除标本的切面图片显示其内有出血、坏死区;4.0cm大的突向管腔内的GIST瘤，其内有出血。肿瘤表面黏膜有溃疡形成 ;病理学特点——大体形态;病理学特点——组织病理;病理学特点——免疫组化;影像学特点——胃GIST;影像学特点——胃GIST;胃GIST——Case1;胃GIST——Case2;胃GIST——Case3;胃GIST——Case4;胃GIST——Case5;胃GIST——Case6;胃施旺细胞瘤——Case7;影像学特点——小肠GIST;影像学特点——小肠GIST;小肠GIST——Case1;小肠GIST——Case2;小肠GIST——Case3;小肠GIST——Case4;影像学特点——直肠肛门GIST;直肠肛门GIST——Case1;直肠肛门GIST——Case2;影像学特点——结肠GIST;结肠GIST——Case1;影像学特点——食管GIST;食管GIST——Case1;影像学特点——肠系膜、网膜GIST;肠系膜、网膜GIST——Case1; A、一位67岁男性患者钡餐检查胃正位显示位于胃体的边缘光滑的软组织肿块（箭）。B、一位67岁女性患者胃钡餐检查斜位显示边缘光滑，宽基底，与胃壁呈钝角的软组织肿块 ; 一位47岁表现为小肠梗阻的结肠GIST瘤女性患者。CT扫描显示10cm大的分叶状肿块阻断升结肠（箭）。增强扫描肿块呈部均匀性强化; 直肠GIST瘤女性患者（a）CT扫描显示直肠前外壁的壁内肿块（箭）（b）剖开的腹腔腹膜的切除标本及切成两半的GIST瘤图片，显示肿瘤位于直肠远段。 肿瘤内多发局灶性出血;平扫:肿瘤多呈向腔内、腔外或同时向腔内外突出的圆形或类圆形软组织肿块,少数呈不规则形或分叶状。可出现大小不等、形态不一的坏死、囊变的低密度灶,或肿块周边密度均匀,中心坏死囊变及出血;增强:多呈中等或明显强化。有坏死、囊变者,常表现肿瘤周边实体部分强化明显。向腔外突出的肿块部分可见强化明显、完整的粘膜面。恶性者,常可见周围器官或组织受侵的表现,可有血行转移（肝脏），淋巴转移少见;一名48岁女性，目前以呕血为主要症状的胃间质瘤患者，CT增强扫描清晰显示哑铃状肿瘤（箭头所指），在肝脏有远处转移; 66岁表现为左上腹痛的胃GIST瘤患者。（a）轴位T1WI MR成像显示左上腹部膈下低信号肿块，其内可见空洞（*）。（b）在T2WI上，肿块信号增加。肿块内可见局部高信号出血区。（c）冠状T2WI显示肿块起源于胃底（箭）;大多数GIST具有丰富的血管。肿瘤表面有较粗大的输入动脉和输出静脉，肿瘤内部毛细血管也很丰富。血管造影可显示病变部位和肿瘤范围 实质期有肿瘤染色，染色持续时间较长 静脉期显示粗大引流静脉，并可见静脉早显;; 内窥镜可显示粘膜下肿物,其表面粘膜是否完整或有溃疡,以及钳取组织做病理检查,从而对GISTs作出诊断。但仅能观察胃肠道腔内的病变;空肠近段 溃疡性肿块 ;;临床表现结合内镜检查如胃镜、肠镜 CT或内镜超声显示的发生于胃肠道壁的肿瘤 GISTs的确诊最终需病理切片及免疫组化的结果 ;;GIST的良恶性;GIST分化及良恶性; 恶性程度 ;大肿块直接浸润周围组织器官 极少发生淋巴结转移 腹腔种植 血行转移--肝脏最常见，其次为肺、骨 ;GIST起源于与ICC同源的前体细胞（间叶干细胞） c-KIT是干细胞因子（Stem cell factor， SCF）受体，它是跨膜酪氨酸激酶受体 c-kit （CD117基因）的突变刺激肿瘤细胞的持续增殖和抗凋亡信号的失控，有利于肿瘤的恶性克隆 ;术前不主张活检;主要治疗手段 良性GIST行局部切除，消化道重建 但是，没有真正意义的良性 不能确定的恶性潜能 术后严密随访;无瘤操作，整块切除 彻底切除肉眼肿瘤和周围2cm周围正常组织——根治性切除 北大医院恶性直肠间质瘤局部切除术后复发率为100%，根治切除术后复发率为50% ;不作联合脏器切除 不作淋巴结清扫 术后复发转移应争取行根治性再次手术 在Sloan-Kettering纪念癌症中心，200例GIST患者中， 83%的患者（80/93例）可行根治性切除，术后5年生存率为54% ;假包膜的破裂不但可能导致出血、还会很大程度上增加肿瘤腹腔播散的机会。术中的重要环节就是在假包膜不受损的情况下完整切除肿瘤 最佳的手术方式应该是包括肿瘤组织和周围部分正常组织在内的整块切除。故当瘤体与周围组织粘连或已穿透浆膜侵及邻近器官时，如果联合多脏器切除能避免肿瘤的破裂，减少肿瘤种植和术后复发的