儿童肝病实验室指标 评价和选择;Why Talk About This Topic(1);Why Talk About This Topic(2);内容;肝功能试验:酶学实验;肝细胞损伤指标;;;肝细胞损伤指标;肝功能试验:酶学实验;Bilirubin;Bilirubin Fractionation by HPLC;TBil/DBil,Nbil/Bc,Delta;Bc 优于直接胆红素;影响胆红素结果的因素;婴儿期特点;肝功能试验:酶学实验;碱性磷酸酶(AP) ;GGT;γ谷氨酰转肽酶 ;GGT在儿童的特点;GGT and the outcome of INH;Typical biochemistry dynamic profile;day 46 GGT to 71 U/L as AST roseday 169 second peak of GGT;PFIC;;;;;;;;Low GGT in cholestasis;PFIC 1;PFIC 2;Case 2 GA, A167I ;Case 3 CAGTAGExon 18 C2230T Q702Stop ;Case 5 Intron 22 (+3) TA Exon 7 562 GT G188W;;;Alagille syndrome;肝功能试验:酶学实验;尿二胆——胆红素;尿二胆——胆素原;尿颜色;胆汁酸;胆汁酸;肝功能试验—合成功能;合成功能—白蛋白;合成功能—球蛋白;合成功能—PA、AFP;合成功能—凝血因子;合成功能—凝血因子;;合成功能—血氨;肝功能试验(LFTs) ——cont’d;病因指标;病因指标-特异性血清学和核酸(1);病因指标-特异性血清学和核酸(2);病因指标-特异性血清学和核酸(2) cont’d常见HBV-marker意义;病因指标-特异性血清学和核酸(2) cont’dHBV少见指标类型1;病因指标-特异性血清学和核酸(2) cont’d少见指标类型(2);病因指标-特异性血清学和核酸(2) cont’d;HCV -特异性血清学;Whom HCV Testing Recommended;HCV RNA testing should be performed;EIA for anti-HCV;HDV HEV;母婴传播;已知或怀疑肝病的病人;Core investigations;Neonatal Cholestasis;From McKiernan PJ. Semin Neonatol, 2002,7:153-165.;;;Cholestasis in neonatal period;Cholestasis
尿颜色,大便颜色
EHBA (USS, HBS, ERCP, Liver biopsy, 十二指肠液检查等)
不能漏诊
不能误诊 (胆汁粘稠症,AGS, A1ATD等)
注意合并其它疾病 (CMV, HBV, etc);慢性肝病筛查;慢性肝病或肝肿大;;Elder child (6mths acute);Autoimmune hepatitis;诊断:
40%的1型和80%的2型病例在儿童期诊断,高峰是青春前期的女孩,最小在6月龄诊断
组织学表现:无特征性,常表现为界面性肝炎伴淋巴浆细胞浸润,肝硬化是决定预后的重要指标
合并胆道受累征象时要行胆道造影
分类:
自身抗体分为两型
1型 抗平滑肌抗体或抗核抗体阳性
2型 抗肝肾微粒体抗体或抗肝细胞溶质1型抗体阳性;肝硬化;Case Presentation;1. 下列那项实验用于筛查HBV?;2.那项确定是否活动HBV感染?;;;
检查结果
HBeAg: positive
Anti-HBe: negative
HBV DNA: 12 million copies/ml
AFP: 10 mcg/mL
5. 下一步最合适的处理?
因病人无症状,继续观察?
MRI 除外HCC?
肝活检
肝移植评价;;治疗目标;Peginterferon;7. 哪项药物有可能加重肝硬化失代偿
Peginterferon?
Lamivudine
Adefovir
Entecavir;治疗和随访;;;9. 继续目前治疗至1年。随访血ALT正常,血HBV DNA下降到10,000cps/ml,下一步最适宜的是哪项?
耐药检测
继续目前治疗
增加剂量至20mg/天
增加另一种抗病毒药加速病毒下降;10.继续原治疗,病人 ALT持续正常,在疗程至21月时HBV-DNA转阴。HBeAg仍阳性。
现在是治疗24 月,下列那项不推荐随访?
测定 AFP、肝超声
测定HBsAg和anti-HBs
肝超声
测定 HBeAg 和anti-HBe;;12
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