06糖代谢重点.ppt

第二篇;;Metabolism of Carbohydrates;根据其水解产物的情况，糖主要可分为以下四大类。;① 淀粉 植物中养分的储存形式;② 糖原 动物体内糖储存形式;③ 纤维素 作为植物的骨架; 第 一 节  概 述; 一、糖的生理功能;淀粉 ;ADP+Pi ;糖代谢的概况 ; 第 二 节 糖的无氧分解   Glycolysis;第一阶段;;;哺乳类动物体内已发现有4种己糖激酶同工酶，分别称为Ⅰ至Ⅳ型。肝细胞中存在的是Ⅳ型，称为葡萄糖激酶(glucokinase)。它的特点是： ①对葡萄糖的亲和力很低 ②受激素调控 ;;;;;;;;;;;E1:己糖激酶 ;四、糖酵解的调节;F-6-P ;（二）丙酮酸激酶; 五、生理意义;第 三 节糖的有氧氧化 Aerobic Oxidation of Carbohydrate;在机体氧供充足时，葡萄糖彻底氧化成H2O和CO2，并释放出能量的过程。;三、反应过程 ;（二）丙酮酸氧化脱羧生成乙酰CoA：;1葡萄糖——2丙酮酸——2乙酰CoA+2CO2+2（NADH+H+），可生成2×2.5分子ATP 。 反应为不可逆；丙酮酸脱氢酶系是糖有氧氧化途径的关键酶之一。 临床上对于代谢旺盛的如甲亢、发热患者或者输入大量葡萄糖的患者，需要补充维生素，以满足糖代谢对TPP的需求;乙酰CoA和草酰乙酸缩合生成含三个羧基的柠檬酸，反复的进行脱氢脱羧，又生成草酰乙酸，再重复循环反应的过程。 ;;;;限速酶：柠檬酸合酶 异柠檬酸脱氢酶 α-酮戊二酸脱氢酶系;;③ 三羧酸循环的要点： 经过一次三羧酸循环，消耗一分子乙酰CoA， 经四次脱氢，二次脱羧，一次底物水平磷酸化。 生成1分子FADH2，3分子NADH+H+，2分子CO2， 1分子GTP。 每完成一次循环，共可生成12分子ATP 关键酶有：柠檬酸合酶 α-酮戊二酸脱氢酶复合体 异柠檬酸脱氢酶;⑤ 三羧酸循环的中间产物 三羧酸循环中间产物起催化剂的作用，本身无量的变化，不可能通过三羧酸循环直接从乙酰CoA合成草酰乙酸或三羧酸循环中其他产物，同样中间产物也不能直接在三羧酸循环中被氧化为CO2及H2O。;表面上看来，三羧酸循环运转必不可少的草酰乙酸在三羧酸循环中是不会消耗的，它可被反复利用。但是，;Ⅱ 机体糖供不足时，可能引起TAC运转障碍，这时苹果酸、草酰乙酸可脱羧生成丙酮酸，再进一步生成乙酰CoA进入TAC氧化分解。 ;* 所以，草酰乙酸必须不断被更新补充。 ;;绝大多数组织细胞通过糖的有氧氧化途径获得能量。 此代谢过程在细胞胞液和线粒体内进行。 一分子葡萄糖(glucose)彻底氧化分解可产生30/32分子ATP。 ;NADH+H+ ;葡萄糖有氧氧化生成的ATP ;五、有氧氧化的调节;共价修饰调节 ;;糖代谢的概况 ;;限速酶：柠檬酸合酶 异柠檬酸脱氢酶 α-酮戊二酸脱氢酶系; 第 四 节  磷酸戊糖途径 Pentose Phosphate Pathway;一、概念;6-磷酸葡萄糖酸 ;催化第一步脱氢反应的6-磷酸葡萄糖脱氢酶是此代谢途径的关键酶。 两次脱氢脱下的氢均由NADP+接受生成NADPH + H+。 反应生成的磷酸核糖是一个非常重要的中间产物。;磷酸戊糖途径;代谢物脱下的氢均由NADP+接受生成NADPH + H+ 关键酶： 6-磷酸葡萄糖脱氢酶;;⑶ NADPH是谷胱甘肽还原酶的辅酶。 a、维持细胞中还原型谷胱甘肽的含量 b、维持巯基酶的活性。 c、维持红细胞膜的完整性：由于6-磷酸葡萄糖脱氢酶遗传性缺陷可导致蚕豆病，表现为溶血性贫血。;2. 是体内生成5-磷酸核糖的唯一途径; 第 五 节  糖原的合成与分解;Tangde hecheng ;动物体内糖的储存形式之一，是机体能迅速动用的能量储备。;α-1,4-糖苷键 α-1,6-糖苷键;一、糖原的合成代谢 ;1. 葡萄糖磷酸化生成6-磷酸葡萄糖;* UDPG：“活性葡萄糖”;糖原n + UDPG ;糖原n ：糖原引物 (primer);（四）糖原分枝的形成 ; 二、糖原的分解代谢 (glycogenolysis ); 1-磷酸葡萄糖 ;糖原的合成与分解总图;;共价修饰调节;肌肉;调节小结; 四、糖原积累症;型别;第 六 节 糖 异 生 Gluconeogenesis; 正常人：50kg，肝糖原70-100g 10hr即